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CQとステートメント・推奨グレードのまとめ

Ⅰ　ADPKD：疾患概念・定義（病因・病態生理）
　疾患概念・定義
　　1）体細胞変異（ツーヒット）
　　2）発症年齢
　　3）同一家系内での臨床症状の違い

Ⅱ　ADPKD：診断
　1　アルゴリズム
　 2　診断基準
　3　海外の診断基準との比較
　4　必要な検査
　5　画像診断
　　1）画像検査の評価
　　2）超音波断層法
　　3）CT，MRI
　　 4）そのほかの画像診断
　　5）ADPKD確定診断後の画像検査
　　6）スクリーニングとしての画像診断
　6　鑑別診断
　7　遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて）
　8　小児ならびに若年者での画像診断
　9　初発症状
　　1）急性の疼痛
　　2）慢性疼痛
　　3）肉眼的血尿
　10　腎症状
　　1）自覚症状
　　2）尿異常
　　3）腎機能障害
　　4）腎機能障害と腎容積の関連

Ⅲ　ADPKD：疫学・予後
　有病率・罹患率・腎予後・生命予後

Ⅳ　ADPKD：治療
　1　進行を抑制する治療
　　1）降圧療法
　　CQ 1　降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか？
　　2）飲水の励行
　　CQ 2　飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
　　3）たんぱく質制限食
　　CQ 3　たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？
　　4）トルバプタン
　　CQ 4　ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？
　　5）腎囊胞穿刺吸引療法
　　CQ 5　腎囊胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか？
　2　合併症とその対策
　　1）脳動脈瘤
　　CQ 6　ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？
　　CQ 7　スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して治療は推奨されるか？
　　2）囊胞感染
　　CQ 8　ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの囊胞感染治療に推奨されるか？
　　3）囊胞出血/血尿
　　CQ 9　トラネキサム酸はADPKDの囊胞出血に対して推奨されるか？
　　4）尿路結石
　　CQ 10　薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか？
　　5）心臓合併症（心臓弁膜症を含む）
　　CQ 11　心臓弁膜症スクリーニングはADPKDの生命予後改善のために推奨されるか？
　　6）合併症に対する特殊治療
　　CQ 12　腎動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの腎容積縮小のために推奨されるか？
　　CQ 13　肝動脈塞栓療法は末期腎不全ADPKDの肝容積縮小のために推奨されるか？
　3　末期腎不全に対する治療
　　1）腹膜透析
　　CQ 14　腹膜透析はADPKDに対して推奨されるか？
　　2）腎移植
　　CQ 15　両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか？

Ⅴ　ARPKD：疾患概念・定義（病因・病態生理）
　疾患概念・定義（病因・病態生理）

Ⅵ　ARPKD：診断
　1　診断（症候学・症状・検査所見）
　2　出生前診断

Ⅶ　ARPKD：疫学・予後
　疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）

Ⅷ　ARPKD：治療
　治療に関するCQ
　　 CQ 16　腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　CQ 17　腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　CQ 18　降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？

索　引