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小児科医必携！

先天代謝異常症クリニカルファイル【電子版】

早期発見・治療のための69症例，86疾患プロファイル

奥山 虎之 (責任編集)

埼玉医科大学ゲノム医療科・希少疾患ゲノム医療推進講座

出版社
診断と治療社
電子版ISBN
978-4-7878-8146-5
電子版発売日
2024/04/10
ページ数
560ページ
 判型
B5
フォーマット
PDF（パソコンへのダウンロード不可）

電子版販売価格：¥13,200 (本体¥12,000＋税10％)

印刷版ISBN
978-4-7878-2588-9
印刷版発行年月
2023/03
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概要

先天代謝異常症の多くは早期の発見と治療によって，以前に比べてはるかに長くよい状態を保つことができるようになった．しかし，その多くは希少疾患であり，医師は症例を直接経験して学ぶ機会は少ない．本書では比較的よく遭遇する疾患を実臨床の流れに沿った形で紹介し，疑似的な臨床体験を提供している．また，本書の第II部では各疾患のプロファイルを一覧形式で提示し，短時間で効率的に各疾患の概略を把握することができる．

目次

序文　　奥山虎之
執筆者一覧
検査値略語一覧

第Ⅰ部　症例編

A　糖代謝異常症①（肝型糖原病）
Expert Overview　　福田冬季子
1　糖原病Ia型　　濱田悠介
2　糖原病Ib型　　戸恒恵理子／和田陽一
3　糖原病IX型　　福田冬季子

B　糖代謝異常症②（筋型糖原病）
Expert Overview　　福田冬季子
1　糖原病III型　　中富明子
2　糖原病IV型　　吉野彰兼／福田冬季子
3　糖原病V型　　杉江秀夫／杉江陽子

C　糖代謝異常症③（その他）
Expert Overview　　伊藤哲哉
1　ガラクトース代謝異常症　　和田陽一
2　FBPase欠損症　　畑　郁江／湯浅光織／杉原啓一
3　GLUT1欠損症　　青天目　信

D　アミノ酸代謝異常症①
Expert Overview　　石毛美夏
1　フェニルケトン尿症　　石毛美夏
2　マターナルPKU　　横井克幸／中島葉子
3　BH4欠損症　　濱崎考史

E　アミノ酸代謝異常症②
Expert Overview　　長尾雅悦
1　メープルシロップ尿症　　高野智圭／小川えりか
2　遺伝性高チロシン血症1型　　城戸　淳
3　非ケトーシス型高グリシン血症　　菊池敦生／阿部　裕
4　ホモシスチン尿症　　田中藤樹

F　尿素サイクル異常症
Expert Overview　　中村公俊
1　OTC欠損症　　李　知子
2　I型シトルリン血症　　城戸　淳
3　アルギニノコハク酸尿症　　田中藤樹

G　アミノ酸キャリア，トランスポーター異常症
Expert Overview　　高橋　勉
1　シトリン欠損症　　沼倉周彦
2　リジン尿性蛋白不耐症　　野口篤子
3　シスチノーシス　　赤平百絵／岡村匡史

H　有機酸代謝異常症①
Expert Overview　　大石公彦
1　メチルマロン酸血症　　尾形　仁
2　プロピオン酸血症　　西田ひかる
3　βケトチオラーゼ欠損症　　角皆季樹

I　有機酸代謝異常症②
Expert Overview　　長谷川有紀
1　ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症　　杉山洋平
2　グルタル酸尿症1型　　大竹　明
3　グルタル酸尿症2型　　山田健治

J　脂肪酸代謝異常症①（カルニチン回路異常症）
Expert Overview　　小林弘典／松井美樹
1　全身性カルニチン欠乏症　　小林弘典／松井美樹
2　CPT2欠損症　　坊　亮輔

K　脂肪酸代謝異常症②（β酸化系）
Expert Overview　　笹井英雄
1　VLCAD欠損症　　山田健治
2　MCAD欠損症　　湯浅光織
3　三頭酵素欠損症　　長谷川有紀

L　ミトコンドリア病，高乳酸血症
Expert Overview　　村山　圭
1　Leigh脳症　　小川えりか
2　ECHS1異常症　　市本景子
3　ミトコンドリア肝症　　志村　優
4　ミトコンドリア心筋症　　武田充人
5　ミトコンドリア腎症　　今澤俊之
6　新生児ミトコンドリア病　　長友太郎
7　ミトコンドリア難聴　　松永達雄
8　MELAS　　小坂　仁
9　慢性進行性外眼筋麻痺　　上田菜穂子／三牧正和
10　赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群　　井川正道／岡本裕嗣／米田　誠

M　ムコ多糖症
Expert Overview　　小須賀基通
1　ムコ多糖症I型　　小須賀基通
2　ムコ多糖症II型　　蘇　哲民／小須賀基通
3　ムコ多糖症III型　　知念安紹
4　ムコ多糖症IV型　　瀬戸俊之
5　ムコ多糖症VI型　　須藤湧太／中島葉子
6　ムコ多糖症VII型　　瀬戸俊之

N　脂質代謝異常症①
Expert Overview　　高橋　勉
1　GM1ガングリオシドーシス　　星野英紀
2　異染性白質ジストロフィー　　赤峰　哲／吉良龍太郎
3　酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症　　高橋　勉
4　ニーマンピック病C型　　成田　綾

O　脂質代謝異常症②
Expert Overview　　小林正久
1　ゴーシェ病　　成田　綾
2　ファブリー病　　小林正久
3　クラッベ病　　山本達也
4　ポンペ病　　石垣景子
5　ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症　　村上　潤

P　糖蛋白代謝異常症
Expert Overview　　大友孝信
1　ガラクトシアリドーシス　　松田純子
2　ムコリピドーシスII/III型　　近藤秀仁
3　神経セロイドリポフスチン症　　衞藤　薫

Q　金属代謝異常症
Expert Overview　　清水教一
1　ウィルソン病　　乾　あやの／藤澤知雄
2　メンケス病　　小沢　浩
3　無セルロプラスミン血症　　河野　智

R　ペルオキシソーム病
Expert Overview　　下澤伸行
1　副腎白質ジストロフィー　　下澤伸行
2　Zellwegerスペクトラム　　川合裕規／下澤伸行
3　D-二頭酵素欠損症　　久保田一生／下澤伸行
4　原発性高シュウ酸尿症1型　　高山達也

S　糖鎖異常症
Expert Overview　　村上良子
1　先天性GPI欠損症　　村上良子

第Ⅱ部　疾患プロファイル編

A　糖代謝異常症①（肝型糖原病）
1　糖原病Ia型　　濱田悠介
2　糖原病Ib型　　戸恒恵理子／和田陽一
3　糖原病IX型　　福田冬季子

B　糖代謝異常症②（筋型糖原病）
1　糖原病III型　　中富明子
2　糖原病IV型　　吉野彰兼／福田冬季子
3　糖原病V型　　杉江秀夫／杉江陽子

C　糖代謝異常症③（その他）
1　ガラクトース血症I型　　和田陽一
2　ガラクトース血症II型　　和田陽一
3　ガラクトース血症III型　　和田陽一
4　ガラクトース血症IV型　　和田陽一
5　FBPase欠損症　　畑　郁江
6　GLUT1欠損症　　青天目　信

D　アミノ酸代謝異常症①
1　フェニルケトン尿症　　石毛美夏
2　マターナルPKU　　中島葉子
3　BH4欠損症　　濱崎考史

E　アミノ酸代謝異常症②
1　メープルシロップ尿症　　高野智圭／小川えりか
2　遺伝性高チロシン血症1型　　城戸　淳
3　非ケトーシス型高グリシン血症　　菊池敦生／阿部　裕
4　ホモシスチン尿症　　田中藤樹

F　尿素サイクル異常症
1　OTC欠損症　　李　知子
2　I型シトルリン血症　　城戸　淳
3　アルギニノコハク酸尿症　　田中藤樹

G　アミノ酸キャリア，トランスポーター異常症
1　シトリン欠損症　　沼倉周彦
2　リジン尿性蛋白不耐症　　野口篤子
3　シスチノーシス　　赤平百絵／岡村匡史

H　有機酸代謝異常症①
1　メチルマロン酸血症　　尾形　仁
2　プロピオン酸血症　　西田ひかる
3　βケトチオラーゼ欠損症　　角皆季樹

I　有機酸代謝異常症②
1　ホロカルボキシラーゼ合成酵素欠損症　　杉山洋平
2　グルタル酸尿症1型　　大竹　明
3　グルタル酸尿症2型　　山田健治

J　脂肪酸代謝異常症①（カルニチン回路異常症）
1　全身性カルニチン欠乏症　　小林弘典／松井美樹
2　CPT1欠損症　　渡邊順子
3　CPT2欠損症　　坊　亮輔

K　脂肪酸代謝異常症②（β酸化系）
1　VLCAD欠損症　　山田健治
2　MCAD欠損症　　湯浅光織
3　三頭酵素欠損症　　長谷川有紀

L　ミトコンドリア病，高乳酸血症
1　Leigh脳症　　小川えりか
2　ECHS1異常症　　市本景子
3　ミトコンドリア肝症　　志村　優
4　ミトコンドリア心筋症　　武田充人
5　ミトコンドリア腎症　　今澤俊之
6　新生児ミトコンドリア病　　長友太郎
7　ミトコンドリア難聴　　松永達雄
8　MELAS　　小坂　仁
9　慢性進行性外眼筋麻痺　　上田菜穂子／三牧正和
10　赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群　　井川正道

M　ムコ多糖症
1　ムコ多糖症I型　　小須賀基通
2　ムコ多糖症II型　　小須賀基通
3　ムコ多糖症III型　　知念安紹
4　ムコ多糖症IV型　　瀬戸俊之
5　ムコ多糖症VI型　　古城真秀子
6　ムコ多糖症VII型　　瀬戸俊之

N　脂質代謝異常症①
1　GM1ガングリオシドーシス　　檜垣克美
2　GM2ガングリオシドーシス　　渡邊順子
3　異染性白質ジストロフィー　　赤峰　哲／吉良龍太郎
4　マルチプルスルファターゼ欠損症　　小林博司
5　酸性スフィンゴミエリナーゼ欠損症　　高橋　勉
6　ニーマンピック病C型　　成田　綾

O　脂質代謝異常症②
1　ゴーシェ病　　成田　綾
2　ファブリー病　　小林正久
3　ファーバー病　　酒井規夫
4　クラッベ病　　酒井規夫
5　ポンペ病　　石垣景子
6　ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症　　村上　潤

P　糖蛋白代謝異常症
1　シアリドーシス　　月本　準／伊藤孝司
2　ガラクトシアリドーシス　　月本　準／伊藤孝司
3　α/βマンノシドーシス　　酒井規夫
4　Schindler/Kanzaki病　　小林正久
5　ムコリピドーシスII/III型　　大友孝信
6　神経セロイドリポフスチン症　　衞藤　薫
7　フコシドーシス　　小須賀基通

Q　金属代謝異常症
1　ウィルソン病　　乾　あやの
2　メンケス病　　小沢　浩
3　無セルロプラスミン血症　　河野　智

R　ペルオキシソーム病
1　副腎白質ジストロフィー　　下澤伸行
2　Zellwegerスペクトラム　　川合裕規／下澤伸行
3　アシルCoAオキシダーゼ1欠損症　　久保田一生／下澤伸行
4　D-二頭酵素欠損症　　久保田一生／下澤伸行
5　根性点状軟骨異形成症　　川合裕規／下澤伸行
6　レフサム病　　久保田一生／下澤伸行
7　原発性高シュウ酸尿症1型　　高山達也
8　アカタラセミア　　川合裕規／下澤伸行

S　糖鎖異常症
1　先天性GPI欠損症　　村上良子
2　先天性グリコシル化異常症　　岡本伸彦
3　NGLY1欠損症　　鈴木　匡

第Ⅲ部　先天代謝異常症臨床の現状と展望

A　遺伝学的検査と遺伝カウンセリング　　酒井規夫
B　新生児スクリーニング　　澤田貴彰／中村公俊
C　出生前診断　　野口篤子
D　早期診断のためのハイリスクスクリーニング　　奥山虎之
E　特殊検査実施体制　　村山　圭
F　成人移行支援　　窪田　満
G　医療費助成制度　　窪田　満
H　造血幹細胞移植　　矢部普正
I　肝移植　　小峰竜二／阪本靖介／笠原群生
J　先駆的治療―遺伝子治療を中心に　　小林博司


和文索引
欧文・数字索引

個人向けサービス利用規約

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(1)著作権、商標権等の知的財産権、プライバシー権および肖像権その他他人の権利を侵害する行為、または侵害するおそれのある行為
(2)契約コンテンツ、専用ビューア、本サービスのプログラム等を不当に複製、保持、改ざんまたは消去する行為
(3)有害なプログラム等を本サイト内に侵入させる行為
(4)本サービスの他の利用者その他の第三者に損害を与える行為
(5)当社の事前の書面による承諾なく、本サービスに基づく一切の権利（本サービスに係る権利を含みますが、これに限られません）を、有償・無償を問わず第三者に譲渡・提供・貸与する行為、あるいは利用させる行為
(6)本サービスを、本規約で定める以外の方法または範囲で利用する行為
(7)本サービスの運営を妨げる行為またはそのおそれのある行為
(8)当社、本データ提供者または当該情報の権利者に不利益もしくは損害を与える行為、またはそれらのおそれのある行為
(9)法令、本規約等、各契約コンテンツの利用規約または公序良俗に反する行為
(10)その他当社が不適当と判断した行為

第14条　医書.jp ID・パスワードの一時停止
1 以下の各号のいずれかに該当する場合、当社は、会員の承諾なしに当該会員の医書.jp ID・パスワードの利用を一時的に停止できるものとします。
(1) 電話、FAX、電子メールによる連絡がとれない場合
(2) 前号の他、緊急性が高いと当社が判断した場合
2 前項の措置がとられたことにより会員に損害が発生した場合でも、当社は一切の責任を負わないものとします。

第15条　登録情報の削除
会員が本サイトにおいて登録した情報については、当社が定める期間の経過、情報量の超過、設備の保守管理、本サイトの運営、本規約等違反の疑い、その他当社の判断により、当社は、会員に事前の通知をすることなく削除することができるものとします。ただし、当社は、当該情報の削除義務を負うものではありません。

第16条　本サービスの内容変更、一時的な中断
以下の各号のいずれかの事由が生じた場合、当社は利用者に事前に通知することなく、本サービスの内容を追加・縮小・変更し、または一時的に本サービスを中断することができます。なお、一時的な中断により本サービスの利用ができなかったとしても、会員に対し、支払済の利用料の払戻しは一切致しません。また、当社は、利用者に対して、本サービスの内容の追加・縮小・変更および本サービスの一時的な中断による責任を一切負わないものとします。
(1) 本サービス用設備等の保守を定期または緊急に行う場合
(2) 火災や停電、その他やむを得ない事由により本サービスが提供できなくなった場合
(3) 地震、噴火、洪水、津波等の天災により本サービスが提供できなくなった場合
(4) 戦争、動乱、暴動、騒乱、労働争議等により本サービスが提供できなくなった場合
(5) 運用上または技術上、当社が必要と判断した場合

第17条　解除
会員が以下の各号のいずれかに該当する場合、当社は、直ちに利用契約を解除し、本サービスの提供を中止することができるものとします。なお、その場合、会員に対し、支払済の利用料の払戻しは一切致しません。
(1) 利用契約の申込内容の全部または一部が虚偽であった場合
(2) 契約コンテンツの利用料の支払を一回でも遅延し、もしくは支払を拒否し、またはそれらのおそれがあると当社が判断した場合
(3) 本規約等のいずれかに違反した場合
(4) 当社の業務の遂行上または技術上支障をきたす行為があった場合
(5) その他、当社が不適当と判断した場合

第18条　免責事項
1 当社は、会員が本サイトの利用にあたり入力、送信した個人情報については、暗号化処理等を行い、厳重に保管・管理し個人情報の保護に十分な注意を払いますが、情報の漏洩、消失、第三者による改ざん等の防止の保証は致しかねます。したがって、当社は、情報の漏洩、消失、第三者による改ざん等により発生した会員または第三者の損害について、その責任を一切負わないものとします。
2 当社は、本規約等に明示的に定める場合の他、利用者が本サイトの利用に関連して被った損害、本サイトを利用できなかったことによる損害に関し、その責任を一切負わないものとします。
3 当社は、本サービスの内容および利用者が本サービスを通じて得た情報について、その完全性、正確性、妥当性、有用性を含め、いかなる保証も行いません。
4 当社は、本サービスの提供、遅延、変更、中止、または本サービスにより得た情報その他本サービスに関連して、利用者または第三者が被った損害について、その責任を一切負わないものとします。
5 当社は、利用者が本サービスを日本国外で使用している場合は、本サービスに関するサポートを行わないものとします。
6 当社は、利用者の設備の障害またはインターネット接続サービスの不具合等、接続環境の障害により生じた損害について、利用者に対し一切の責任を負わないものとします。
7 当社は、本サイトからのリンク先の外部サイトについて、いかなる責任も負いません。

第19条　個人情報の取扱い
当社は、当社の個人情報保護方針（https://privacy.isho.jp/）に従い、会員の個人情報を取り扱うものとします。

第20条　準拠法
本規約等の成立、効力、履行および解釈に関しては、日本法が適用されるものとします。

第21条　専属的合意管轄裁判所
本サイトまたは本サービスの利用に関連する一切の紛争については、東京地方（簡易）裁判所を第一審の専属的合意管轄裁判所とします。

第22条　問題解決
本サービスの利用にあたり問題が生じた場合には、双方誠意をもって協議し解決を図るものとします。

第2章　電子出版物の注文、配信および決済等

第23条　電子出版物販売サービスによる注文
1 電子出版物販売サービスにより電子出版物を注文するにあたり、会員登録が必要になります。
2 会員は、本サイト上で定める方法により、本サイト上で電子出版物を注文することができます。
3 電子出版物の注文内容は、会員が注文手続の画面上で表示される「注文確定」ボタンを押した時点で確定され、これにより当該電子出版物に係る利用契約が利用者と当社との間で成立するものとします。
4 電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）は、本サイト上における各電子出版物の詳細説明画面に記載します。

第24条　パートナー書店連携システムによる注文
1 パートナー書店連携システムにより電子出版物を注文するにあたり、会員登録が必要になります。
2 会員は、当社がパートナー書店に別途指示した方法により、パートナー書店を通じてパートナー書店連携システムにより電子出版物を注文することができます。
3 電子出版物の注文内容は、パートナー書店が、パートナー書店連携システムにより注文内容を当社に送信した時点で確定され、これにより当該電子出版物に係る利用契約が利用者と当社との間で成立するものとします。
4 電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）は、パートナー書店から会員に通知されます。

第25条　電子出版物の配信時期
1 会員が電子出版物販売サービスにより電子出版物を注文した場合、当社は、会員から利用料が支払われたことを確認した後、電子出版物配信サービスの提供を開始します。ただし、会員が決済方法としてパートナー書店での支払を選択したときは、当社は、利用料の支払の有無にかかわらず、電子出版物配信サービスの提供を開始します。
2 会員がパートナー書店連携システムにより電子出版物を注文した場合、当社は、利用料の支払の有無にかかわらず、電子出版物配信サービスの提供を開始します。

第26条　利用料の決済
1 会員は、電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）の決済方法を、注文時に提示される方法の中から選択して決定するものとし（提示された決済方法が1種類の場合は、指定された決済方法とします）、その決定した方法により、注文した電子出版物の利用料（消費税相当額を含む）を支払うものとします。なお、支払期限は、注文確定から1ヶ月以内とし、支払期限までに利用料の全額が支払われない場合には、すべての注文が自動的に取消となり、利用契約も自動的に解除されるものとします。
2 会員がクレジットカードで決済を行う場合は、会員本人の名義のクレジットカードを利用するものとします。また、電子出版物販売サービスにおけるクレジットカードの利用について、会員は、本規約等のほか、クレジットカード会社とのクレジットカードの利用に関する契約に従うものとします。なお、クレジットカードの利用について会員とクレジットカード会社との間で紛争が生じたときは、会員は、クレジットカード会社との間でこれを解決し、当社には一切の請求を行わないものとします。当社は、会員とクレジットカード会社との間で生じた紛争の解決、対処等に一切関与しません。
3 会員がパートナー書店での支払を選択した場合は、会員は、パートナー書店が指定した期間内に、パートナー書店に利用料を支払うものとします。

第27条　電子出版物の注文の取消しおよび電子出版物の返品、交換
1 会員は、電子出版物の注文内容が確定した後は、注文を取り消すことができないものとします。
2 電子出版物の特性上、返品や返金、交換には応じられません。

第3章　電子出版物配信サービス

第28条　ダウンロード型配信サービス（買切型）
1 ダウンロード型配信サービス（買切型）の内容
(1) ダウンロード型配信サービス（買切型）の対象は、書籍1冊あるいは雑誌1号を単位とする契約コンテンツとします。
(2) ダウンロード型配信サービス（買切型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用規約において定める諸事項を遵守することを条件として、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは、当社が保有・管理しているものであり、会員は、対応端末へ専用ビューアをインストールし、コンテンツデータを専用ビューアにダウンロードすることにより、ダウンロード型配信サービス（買切型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) ダウンロード型配信サービス（買切型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、ダウンロード型配信サービス（買切型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、対応端末、専用ビューア、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は、ダウンロード型配信サービス（買切型）の利用契約が成立した時から、利用契約が終了した時までとします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する対応端末において、会員がダウンロード型配信サービス（買切型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の対応端末における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
(3) 会員は、各契約コンテンツの利用規約に基づき、コンテンツデータを指定台数の対応端末の専用ビューアへダウンロードして使用することができます。
(4) 会員が機種変更等により対応端末を変更する場合には、専用ビューアに搭載された機能により、会員自身が変更作業を行うものとします。
4 複製と複製物の利用制限
(1)会員は、コンテンツデータを専用ビューアにダウンロードし、保存・保持することができます。
(2)会員は、ダウンロードしたコンテンツデータの複製、第三者への開示、販売、譲渡、貸与、上映、送信、再利用許諾等をしてはならないものとします。
5 ダウンロード型配信サービス（買切型）の終了
(1) 当社は、ダウンロード型配信サービス（買切型）を終了する場合には、事前に利用者に告知するものとします。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
6 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
7 保証および責任の範囲
(1) ダウンロード型配信サービス（買切型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) ダウンロード型配信サービス（買切型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) ダウンロード型配信サービス（買切型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。

第29条　アクセス型配信サービス（買切型）
1 アクセス型配信サービス（買切型）の内容
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の対象は、雑誌1記事、雑誌1号あるいは書籍1冊を単位とする契約コンテンツとします。
(2) アクセス型配信サービス（買切型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用規約において定める諸事項を遵守することを条件として、利用契約が終了する時まで、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員はコンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、アクセス型配信サービス（買切型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、アクセス型配信サービス（買切型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は、アクセス型配信サービス（買切型）の利用契約が成立した時から、利用契約が終了した時までとします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がアクセス型配信サービス（買切型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 雑誌1記事における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1記事の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツ、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 雑誌1号または書籍1冊における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1号または書籍1冊の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することはできません。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
6 アクセス型配信サービス（買切型）の終了
(1) 当社は、アクセス型配信サービス（買切型）を終了する場合には、事前に利用者に告知するものとします。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
7 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
8 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
9 保証および責任の範囲
(1) アクセス型配信サービス（買切型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) アクセス型配信サービス（買切型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は、速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) アクセス型配信サービス（買切型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。
10 システマティックな利用の禁止
会員は、通常の使い方の範囲を越えたシステマティックな大量記事の利用を行ってはならないものとします。なお、ここにシステマティックな利用とは、次の各行為に該当すると当社が判断したものをいうものとします。
(i) クローラー（crawlers）、ロボット（robots）、スパイダー（spiders）などのプログラムを使った記事の利用
(ii) 特定の雑誌の全記事または多くの記事の利用

第30条　アクセス型配信サービス（期間型）
1 アクセス型配信サービス（期間型）の内容
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の対象は、雑誌1記事、雑誌1号あるいは書籍1冊を単位とする契約コンテンツとします。
(2) アクセス型配信サービス（期間型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用規約において定める諸事項を遵守することを条件として、利用期間内に限り、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員は、コンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、アクセス型配信サービス（期間型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、アクセス型配信サービス（期間型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に、当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は原則として1年単位とし、具体的な期間は各契約コンテンツの利用規約で定めるものとします。なお、利用期間中に発行が予定されていた雑誌の提供が延期または中止されたとしても、これによりアクセス型配信サービス（期間型）の利用期間が延長または短縮されることはないものとします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がアクセス型配信サービス（期間型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 雑誌1記事における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1記事の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツ、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(i)の電子ファイルおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 雑誌1号または書籍1冊における複製と複製物の利用制限
契約コンテンツが雑誌1号または書籍1冊の場合、その複製と複製物の利用制限に関しては、以下のとおりとします。
(i) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することはできません。
(ii) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(iii) 会員は、契約コンテンツおよび(ii)のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにおよびそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、(ii)のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で使用することができます。
6 アクセス型配信サービス（期間型）の終了
当社は、30日前までに会員に通知することにより、アクセス型配信サービス（期間型）に係る利用契約を解約し、会員に対するアクセス型配信サービス（期間型）を終了できるものとします。この場合、当社は会員に対し、利用期間の残存期間に相当する利用料を返還するものとします。
7 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
8 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
9 保証および責任の範囲
(1) アクセス型配信サービス（期間型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) アクセス型配信サービス（期間型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) アクセス型配信サービス（期間型）に関する不具合への対応および保証の期間は、利用期間内に限られるものとします。利用期間を経過した後は、アクセス型配信サービス（期間型）の不具合に関して、当社はその責任を一切負わないものとします。
(4) アクセス型配信サービス（期間型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。
10 システマティックな利用の禁止
会員は、通常の使い方の範囲を越えたシステマティックな大量記事の利用を行ってはならないものとします。なお、ここにシステマティックな利用とは、次の各行為に該当すると当社が判断したものをいうものとします。
(i) クローラー（crawlers）、ロボット（robots）、スパイダー（spiders）などのプログラムを使った記事の利用
(ii) 特定の雑誌の全記事または多くの記事の利用

第31条　ダウンロード型配信サービス（期間型）
1 ダウンロード型配信サービス（期間型）の内容
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の対象は、雑誌1記事を単位とする契約コンテンツとします。
(2) ダウンロード型配信サービス（期間型）は、会員が本規約等および各契約コンテンツの利用契約において定める諸事項を遵守することを条件として、短期の利用期間内に限り、当社がコンテンツデータをインターネット経由で会員へ提供するものです。
(3) コンテンツデータは当社が保有・管理しているものであり、会員は、コンテンツデータのデータベースにアクセスすることにより、ダウンロード型配信サービス（期間型）の提供を受けることができます。
2 利用手続
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の提供を受けようとする会員は、本規約および各契約コンテンツの利用規約の内容に同意した上で、電子出版物販売サービスまたはパートナー書店連携システムにおいて利用を申し込み、利用料を支払うものとします。
(2) 会員は、ダウンロード型配信サービス（期間型）を利用するにあたり、自らの費用と責任において、コンピュータ等インターネットに接続する機器、ソフトウェア、通信手段等を導入・設置するものとします。
(3) 契約コンテンツおよび利用期間は、会員が利用手続を完了した時に当社が会員へ別途送信する利用手続完了メールに記載されます。
(4) 利用期間は、ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用契約が成立した時から72時間とします。
3 利用許諾
(1) 当社は、会員に対し、会員が使用する電子機器において、会員がダウンロード型配信サービス（期間型）により契約コンテンツを利用することを許諾するものとします。
(2) 前号の電子機器における会員認証は、会員が利用手続時に使用した会員固有の医書.jp ID・パスワードによって行われます。
4 複製と複製物の利用制限
(1) 会員は、契約コンテンツの全部または一部を電子ファイルの形式で保存・保持することができます。
(2) 会員は、当該会員自身が使用する場合に限り、契約コンテンツをプリントアウトして使用することができます。
(3) 会員は、契約コンテンツ、前々号の電子ファイルおよび前号のプリントアウト（印刷物）を複製あるいは展示すること、ならびにそれらを第三者に開示、販売、譲渡、貸与、送信すること、あるいは再利用許諾等することはできません。ただし、前々号の電子ファイルおよび前号のプリントアウト（印刷物）について、本データ提供者または本データ提供者がその著作権の管理を委託している著作権等管理事業者から別途許諾を得た場合は、その許諾の範囲内で利用することができます。
5 契約コンテンツに係る利用契約の解約
会員は、利用期間中に契約コンテンツに係る利用契約を解約することはできません。
6 契約コンテンツの全部または一部の閲覧中止
(1) 契約コンテンツは、当社と本データ提供者が締結する利用許諾契約の終了その他の理由により、利用期間内であっても閲覧できなくなることがあります。
(2) 前号の場合といえども、本規約第26条第1項に基づき支払われた利用料の払戻しは一切致しません。
7 保証および責任の範囲
(1) ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用環境については、本サイト上に定めます。
(2) ダウンロード型配信サービス（期間型）が対応する利用環境において、契約コンテンツが正常に表示・再生されないなど不具合が生じた場合には、会員は、速やかに本サイト上のお問い合わせページから当社に通知するものとします。
(3) ダウンロード型配信サービス（期間型）に関する不具合への対応および保証の期間は、利用期間内に限られるものとします。利用期間を経過した後は、ダウンロード型配信サービス（期間型）の不具合に関して、当社はその責任を一切負わないものとします。
(4) ダウンロード型配信サービス（期間型）の利用環境以外での接続性およびその作動状態について、当社はいかなる保証も行いません。

付則
本規約は、2016年4月1日から実施します。

個人情報保護方針

情報保護方針

医書ジェーピー株式会社（以下「当社」といいます）は、お客さまの個人情報の保護に細心の注意を払っています。お客さまの個人情報を保護することは、当社の事業活動の基本であるとともに、当社の社会的責務であると考えております。 当社は、責任をもってお客さまの個人情報を保護するため、当社が取り扱う個人情報の公正かつ適正な管理、運用について規程を定め、社内体制の構築、施策の実施・維持、およびこれらの継続的な改善を行っています。 個人情報保護方針（以下「本方針」といいます）は、当社が取得し、利用する全ての個人情報の取扱いに関する基本的指針を定めるものです。

第1条　定義
1 「個人情報」とは、個人情報の保護に関する法律（以下「個人情報保護法」といいます）第2条第1項で定義される個人情報と同義とします。
2 「本サイト」とは、当社が運営する当社自らまたは第三者から委託を受けて行う電子出版物の配信、販売、決済処理等を行うウェブサイト「医書.jp」（URL：https://store.isho.jp/、https://webview.isho.jp/）をいいます。
3 「本サービス」とは、本サイトにおいて提供する以下の各号記載の配信サービスをいいます。
(1) 電子出版物販売サービス
(2) ダウンロード型配信サービス（買切型）
(3) アクセス型配信サービス（買切型）
(4) アクセス型配信サービス（期間型）
(5) ペイ・パー・ビューサービス
(6) その他、前各号に付帯して提供される配信サービス

第2条　利用目的
当社は、以下に定める利用目的の範囲内でのみ、個人情報の取得、利用および提供を行い、かつ個人情報を適切に管理します。
(1) 本サービスの提供
(2) 本サービスに関するお客さまへのご案内およびお問合せに対する対応
(3) 本サービスに関する当社の規約等の変更に関する通知
(4) 本サービスの販売促進またはマーケティング
(5) 本サービスに付帯関連するサービスの提供

第3条　取得内容
当社が取得する個人情報は、以下のとおりです。
(1) 氏名、性別、生年月日、住所、電話番号、メールアドレス、クレジットカード情報、職種その他本サイトにてお客さまが入力された情報またはお客さまが当社に提供された情報
(2) 書店、取次その他当社が本サービスの提供の全部又は一部を委託した事業者を介して、お客さまが当社に提供された情報
(3) その他お客さまが本サービスを利用するにあたり当社が収集する、端末情報、ログ情報、Cookie等の情報

第4条　保護対策
1 当社は、個人情報保護法その他の法令、国が定める指針、その他の規範を遵守します。
2 当社は、個人情報への不正アクセス、個人情報の紛失、破壊、改ざん、漏洩を予防するために合理的な安全対策および是正措置を行います。

第5条　第三者提供
当社は、お客さまご本人の同意がない限り、個人情報を第三者に提供することはありません。但し、以下の場合を除きます。
(1) 法令に基づく場合
(2) 人の生命、身体または財産の保護のために必要がある場合であって、本人の同意を得ることが困難であるとき
(3) 公衆衛生の向上または児童の健全な育成の推進のために特に必要がある場合であって、本人の同意を得ることが困難であるとき
(4) 国の機関もしくは地方公共団体またはその委託を受けた者が法令の定める事務を遂行することに対して協力する必要がある場合であって、本人の同意を得ることにより当該事務の遂行に支障を及ぼす恐れがあるとき
(5) 本規約第2条で定める利用目的を達成するため、当社が、個人情報の取扱いの全部または一部を、書店又は取次等の第三者に委託する場合

第6条　お問合せ窓口および開示請求
当社は、お客さまご本人の個人情報の開示、訂正、追加、削除、利用停止または消去に関するご要望、その他苦情、ご相談など、お客さまから寄せられた個人情報に関するお問合せについて、以下のとおりお問合せ窓口を設置し、個人情報保護法その他の法令に基づき速やかに対応致します。なお、利用目的の通知または個人情報の開示につきましては、手数料（1件当たり1,000円＋消費税）を頂戴しておりますので、予めご了承ください。

お問合せ窓口：
Tel：03-5805-1230 (代表) 　Fax：03-5805-1232
E-mail：privacy@isho.jp
担当：個人情報保護管理者

2014年7月22日制定・施行
2016年4月1日改定