造血器腫瘍診療ガイドライン 第4版（2026年版）【電子版】

最新のエビデンスを幅広く収集・評価するとともに、実臨床における実現可能性にも十分配慮し、日常診療において真に活用し得るガイドラインを目指した。
総論、アルゴリズム、CQを全面的に見直し、最新の知見を反映した内容へと刷新した。
単なる標準治療にとどまらず、複数の治療選択肢を提示することで、患者と医療者が価値観を共有しながら最適な医療を選択する共同意思決定（SDM）を支援するツールとしても活用いただきたい。

はじめに
第4版　作成にあたって

I．白血病

1．急性骨髄性白血病（AML）
総論
アルゴリズム
CQ1　AMLの治療選択と予後予測のために遺伝子検査は有用か
CQ2　AMLの予後予測、治療方針決定にMRD　の評価は有用か
CQ3　FLT3変異陽性AMLに対する寛解導入療法および地固め療法としてどのような治療が勧められるか（強力化学療法非適応も含む）
CQ4　強力化学療法適応の初発AMLに対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
CQ5　1回の寛解導入療法で完全寛解が得られない初発AMLに対してどのような治療が勧められるか
CQ6　強力化学療法が可能な高齢者（65歳以上）AMLに対してどのような治療が勧められるか
CQ7　高リスク・二次性AMLに対してどのような治療が勧められるか
CQ8　強力化学療法非適応の初発AMLに対してどのような治療が勧められるか
CQ9　強力化学療法適応の初発CBF-AMLに対する寛解後療法としてどのような治療が勧められるか
CQ10　CBF-AML以外の強力化学療法適応初発AMLに対する寛解後療法としてはどのような治療が勧められるか
CQ11　再発・難治FLT3変異陽性AMLに対してどのような治療が勧められるか
CQ12　再発・難治性AMLに対する救援療法としてどのような治療が勧められるか
CQ13　第一寛解期AMLに対する同種造血細胞移植の適応基準は何か
CQ14　第二寛解期・非寛解期AMLに対する同種造血細胞移植の適応基準は何か
CQ15　地固め療法後または移植後のAMLに対する維持療法は勧められるか
CQ16　初発BPDCNに対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか

2．急性前骨髄球性白血病（APL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発APLに対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
CQ2　初発APLの寛解導入療法におけるDIC対策として何が勧められるか
CQ3　APL分化症候群に対してどのような対応が勧められるか
CQ4　初発APLの寛解後療法としてどのような治療が勧められるか
CQ5　初発APLの分子学的寛解例に対する維持療法は勧められるか
CQ6　再発・難治性APLに対する救援療法としてどのような治療が勧められるか
CQ7　APL第二寛解例の寛解後治療として何が勧められるか
CQ8　高齢者APLに対してどのような治療が勧められるか

3．急性リンパ芽球性白血病/リンパ芽球性リンパ腫（ALL/LBL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発Ph陽性ALLに対するTKIは何が勧められるか
CQ2　Ph陽性ALLに第一寛解期移植は勧められるか
CQ3　高齢者（65歳以上）Ph陽性ALLに対する初期治療はどのような治療が勧められるか
CQ4　Ph　陽性ALLに対する移植後TKIの維持療法は勧められるか
CQ5　成人ALLの治療においてどのような中枢神経系再発予防が勧められるか
CQ6　寛解期成人ALLにおけるMRDは、どのような評価方法、評価時期、閾値の判定が勧められるか
CQ7　成人Ph陰性ALLの治療にはどのような治療が勧められるか
CQ8　高齢者（65歳以上）Ph陰性ALLにはどのような治療が勧められるか
CQ9　Ph陰性ALLに第一寛解期移植は勧められるか
CQ10　第一寛解期ALLに対して造血細胞移植を行わない場合、維持療法は勧められるか
CQ11　再発ALLに対する再寛解導入療法の選択肢としてどのような治療が勧められるか、CAR-　T細胞療法はどのようなときに考慮すべきか

4．慢性骨髄性白血病/骨髄増殖性腫瘍（CML/MPN）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発CML-　CPに対する治療として何が勧められるか
CQ2　TKI治療開始後の効果判定のモニタリングはどのような方法が勧められるか
CQ3　ELNの効果判定規準によりWarning　やUnfavorableとされた症例に対する二次治療以降は何が勧められるか
CQ4　TKIの注意すべき晩期有害事象のモニタリングとして何が勧められるか
CQ5　同種造血細胞移植はCMLの治療中どのようなときに考慮すべきか
CQ6　DMRを達成後、TKI中止を勧められるか
CQ7　CMLに対するTKI治療中にTKIの減量は勧められるか
CQ8　CML患者もしくはそのパートナーの妊娠にはどのような対応が勧められるか
CQ9　PV/ETの血液学的・分子遺伝学的治療目標はどのように設定するか
CQ10　すべてのPV/ET/MFに対してアスピリンの投与は勧められるか
CQ11　低リスクPV/ETに対して細胞減少療法は勧められるか
CQ12　高リスクPV/ETに対する細胞減少療法としてどのような治療が勧められるか
CQ13　妊娠合併ET/PVに対してどのような治療が勧められるか
CQ14　骨髄線維症（PMF、post　PV/post　ET-MF）に対してどのようなリスク分類が勧められるか
CQ15　骨髄線維症（PMF、post　PV/post　ET-MF）に対してJAK阻害薬の投与は勧められるか（1）低リスクMF症例（2）高リスクMF症例（3）同種造血細胞移植適応症例における移植前
CQ16　骨髄線維症（PMF、post　PV/post　ET-MF）に対して同種造血細胞移植は勧められるか（適切な移植ソースの選択や移植前治療を含む）
CQ17　骨髄線維症（PMF、post　PV/post　ET-MF）から進展した白血病に対してどのような治療が勧められるか
CQ18　pre-PMFに対してどのような治療が勧められるか
CQ19　好酸球増多を伴うMLNやCELの鑑別にはどのような検査が勧められるか
CQ20　好酸球増多を伴うMLNやCELではどのような治療が勧められるか

5．慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）
総論
アルゴリズム
CQ1　早期CLLに対して治療介入は勧められるか
CQ2　CLL初回治療として分子標的治療は勧められるか
CQ3　CLL治療として免疫化学療法は勧められるか
CQ4　初回分子標的治療に治療抵抗性もしくは再発CLLに対する二次治療としてどのような治療が勧められるか
CQ5　初回分子標的治療に治療不耐容のCLLに対する二次治療としてどのような治療が勧められるか
CQ6　17p欠失もしくはTP53変異を有する初発高リスクCLLに対してどのような治療が勧められるか
CQ7　自己免疫性溶血性貧血、自己免疫性血小板減少症を合併したCLLに対してステロイド治療は勧められるか
CQ8　組織学的形質転換をきたしたCLL（Richter　症候群）に対してどのような治療が勧められるか
CQ9　再発・難治性CLL　に対して造血細胞移植は勧められるか

6．骨髄異形成症候群（MDS）
総論
アルゴリズム
CQ1　MDSの予後予測法、リスク分類として勧められるのは何か
CQ2　輸血による鉄過剰症に対する鉄キレート療法の適応基準は何か
CQ3　低リスクMDSに対して免疫抑制療法は勧められるか
CQ4　低リスクMDSの貧血に対してルスパテルセプトは勧められるか、また目標ヘモグロビン値はいくつか
CQ5　低リスクMDSの血球減少に対してサイトカイン療法は勧められるか
CQ6　低リスクMDSの貧血に対して蛋白同化ステロイド、ビタミンD、ビタミンKは勧められるか
CQ7　低リスクMDSにレナリドミドは勧められるか
CQ8　低リスクMDSにアザシチジンは勧められるか
CQ9　MDSに対する同種造血細胞移植の適応基準は何か、また適切な実施時期はいつか
CQ10　MDSに対して減弱した前処置による同種造血細胞移植は勧められるか
CQ11　移植非適応の高リスクMDSに対して推奨される化学療法は何か
CQ12　高リスクMDSに対してレナリドミドは勧められるか
CQ13　移植適応MDSに対し推奨される同種造血細胞移植までの橋渡し治療および移植後療法は何か
CQ14　CMMLの予後予測法、リスク分類として勧められるのは何か
CQ15　CMMLの進行抑制および生存延長を目的にアザシチジンは勧められるか
CQ16　CMMLに対する同種造血細胞移植の適応基準は何か、また適切な実施時期はいつか

II．リンパ腫

リンパ腫　総論

1．濾胞性リンパ腫（FL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発進行期高腫瘍量のFLに対してどのような治療が勧められるか
CQ2　初発進行期低腫瘍量のFLに対してどのような治療が勧められるか
CQ3　初発限局期FL　に対してどのような治療が勧められるか
CQ4　再発FLに対してどのような治療が勧められるか
CQ5　組織学的形質転換をきたしたFLに対してどのような治療が勧められるか

2．辺縁帯リンパ腫［節外性辺縁帯リンパ腫（粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫）、節性辺縁帯
リンパ腫および脾辺縁帯リンパ腫を含む］［MZL（EMZL、NMZL、SMZL）］
総論
アルゴリズム
CQ1　初発H.pylori陽性胃限局期EMZLにはどのような治療が勧められるか
CQ2　初発H.pylori陰性胃限局期EMZLにはどのような治療が勧められるか
CQ3　初発H.pylori陽性胃限局期EMZLに対しH.pylori除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合にはどのような治療が勧められるか
CQ4　胃以外の初発限局期EMZLにはどのような治療が勧められるか
CQ5　初発限局期NMZLにはどのような治療が勧められるか
CQ6　初発進行期EMZLに無治療経過観察は推奨されるか
CQ7　初発進行期NMZLに無治療経過観察は推奨されるか
CQ8　組織学的形質転換をきたしたMZLにはどのような治療が勧められるか
CQ9　症状のある未治療HCV陽性SMZLにHCV除去療法は推奨されるか
CQ10　症状のある未治療HCV陰性SMZLにはどのような治療が勧められるか

3．リンパ形質細胞性リンパ腫/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（LPL/WM）
総論
アルゴリズム
CQ1　未治療WMに対してどの時点で治療開始が勧められるか
CQ2　症候性WMに対して血漿交換は勧められるか
CQ3　未治療の症候性WMに対してどのような治療が勧められるか
CQ4　WMの再燃・再発時の救援療法にはどのような治療が勧められるか
CQ5　Bing-Neel症候群に対してどのような治療が勧められるか

4．マントル細胞リンパ腫（MCL）
総論
アルゴリズム
CQ1　限局期MCLの初回治療としてどのような治療が勧められるか
CQ2　初発MCLに対する初回治療として無治療経過観察は勧められるか
CQ3　若年初発進行期MCLにどのような治療が勧められるか
CQ4　高齢者（66歳以上）、あるいは若年者（65歳以下）でも強力化学療法の適応とならない初発進行期MCLに対してどのような治療が勧められるか
CQ5　初発進行期MCLに対してリツキシマブ維持療法を実施すべきか
CQ6　再発・難治性MCLに対してどのような治療が勧められるか
CQ7　再発・難治性MCLに対して同種造血細胞移植の適応はあるか

5．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL、NOS）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発限局期DLBCLに対してどのような治療が勧められるか
CQ2　初発進行期DLBCLに対してどのような治療が勧められるか
CQ3　どのような場合にDLBCLに対する中枢神経系再発予防は必要か
CQ4　心機能の低下が予想される初発DLBCLに対して適切な化学療法は何か
CQ5　高齢者DLBCLに対する標準治療は何か
CQ6　治療選択のうえで特別な配慮が必要なDLBCLの病態・病型は何か
CQ7　初回治療抵抗性もしくは1年以内に再発をきたしたDLBCLに対してどのような治療が勧められるか
CQ8　再発・難治性DLBCL　に対してCAR-T細胞療法、二重特異性抗体療法は勧められるか

6．バーキットリンパ腫/高悪性度B細胞リンパ腫（BL/HGBL）
総論
アルゴリズム
CQ1　未治療BLの初回治療としてどのような治療が勧められるか
CQ2　BLの腫瘍崩壊症候群のリスクはどのように評価し、どのような予防が勧められるか
CQ3　BLの中枢神経系浸潤に対してどのような予防や治療が勧められるか
CQ4　BLの治療後のフォローアップはどのような方法で行うことが勧められるか
CQ5　治療抵抗性・再発性BLに対してどのような治療が勧められるか
CQ6　高悪性度B細胞リンパ腫の診断はどのような方法で行うことが勧められるか
CQ7　高悪性度B　細胞リンパ腫に対してどのような治療が勧められるか

7．末梢性T　細胞リンパ腫（PTCL）
総論
アルゴリズム
CQ1　未治療ALK陽性ALCLにはどのような治療が勧められるか
CQ2　未治療でCD30陽性のPTCL-NOS、AITL、ALK陰性ALCLにはどのような治療が勧められるか
CQ3　未治療でCD30陰性のPTCL-NOS、AITLにはどのような治療が勧められるか
CQ4　初発進行期PTCL-NOS、AITL、ALK陰性ALCLの化学療法後CR患者において地固め療法としての自家造血細胞移植併用大量化学療法は勧められるか
CQ5　再発・難治性PTCLに対する救援療法として勧められる治療は何か
CQ6　再発・難治性PTCLに対して造血細胞移植は勧められるか

8．節外性NK/T細胞リンパ腫（ENKL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発鼻腔周辺限局期（頸部リンパ節浸潤までのIIE期）ENKLに対してどのような治療が勧められるか
CQ2　鼻腔周辺以外の限局期、初発進行期および初回再発/治療抵抗性ENKLに対してどのような寛解導入療法が勧められるか
CQ3　初発進行期ENKLおよび初回再発/治療抵抗性ENKLに対する寛解導入後、地固め療法として造血細胞移植は勧められるか

9．成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発若年（70歳未満）アグレッシブATLに勧められる治療は何か
CQ2　初発高齢（70歳以上）アグレッシブATLに対してどのような治療が勧められるか
CQ3　アグレッシブATLに対して同種造血細胞移植は勧められるか
CQ4　アグレッシブATLに対する同種造血細胞移植において、臍帯血移植やHLA半合致移植は有用か
CQ5　再発・難治性ATLに勧められる治療は何か
CQ6　インドレントATLに対する早期治療介入は有用か

10．ホジキンリンパ腫（HL）
総論
アルゴリズム
CQ1　初発限局期予後良好CHLに対してどのような治療が勧められるか
CQ2　初発限局期予後不良CHLに対してどのような治療が勧められるか
CQ3　初発限局期CHLに対する化学療法単独療法はどのような場合に選択可能か
CQ4　初発進行期CHLに対してどのような治療が勧められるか
CQ5　高齢者（60歳以上）初発進行期CHLに対してどのような治療が勧められるか
CQ6　再発・難治性CHLに対してどのような治療が勧められるか
CQ7　若年者（60歳未満）初回再発CHLに対する自家造血細胞移植併用大量化学療法前の救援療法としてどのような治療が勧められるか

III．骨髄腫

1．多発性骨髄腫（MM）
総論
アルゴリズム
（1）未治療で移植適応のある多発性骨髄腫
CQ1　移植適応の未治療多発性骨髄腫に対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
CQ2　移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血細胞移植は再発時よりも寛解導入後早期の実施が勧められるか
CQ3　移植適応の多発性骨髄腫に対するタンデム自家移植はシングル自家移植よりも生存期間の延長に有用か
CQ4　移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血細胞移植後の維持療法は勧められるか。また、いつまで継続するか
CQ5　移植適応の高リスクの多発性骨髄腫や原発性形質細胞白血病に対してどのような治療が勧められるか
（2）未治療で移植適応のない多発性骨髄腫
CQ1　移植適応のない未治療多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
CQ2　移植適応のない未治療高齢者（frail）多発性骨髄腫に対する薬剤の減量は勧められるか
CQ3　移植適応のない多発性骨髄腫に対する継続療法や維持療法は勧められるか。また、いつまで継続するか
（3）未治療のMGUS・くすぶり型骨髄腫
CQ1　MGU　やくすぶり型骨髄腫に対してどのようなモニタリングが勧められるか
CQ2　高リスクのくすぶり型骨髄腫に対する治療介入は推奨されるか
（4）微小残存病変の評価
CQ1　多発性骨髄腫に対するMRDの評価にはどのような方法が勧められるか（画像検査も含む）
CQ2　多発性骨髄腫に対するMRDの評価は生存期間のサロゲートマーカーとして有用か
CQ3　多発性骨髄腫に対するMRDの評価に基づいた治療の変更は勧められるか
（5）再発・難治性骨髄腫
CQ1　再発・難治性多発性骨髄腫に対する2　回目の自家造血細胞移植は勧められるか
CQ2　再発・難治性骨髄腫に対する同種造血細胞移植は勧められるか
CQ3　レナリドミド、CD38抗体の一方あるいは両者に抵抗性の再発・難治性多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
CQ4　トリプルクラス治療後・抵抗性の再発・難治性多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
CQ5　どのような患者にCAR-T細胞療法、二重特異性抗体、ADCは勧められるか。また、BCMA標的治療後の再発・難治例に対してどのような治療が勧められるか
（6）多発性骨髄腫における溶骨病変・合併症の治療
CQ1　多発性骨髄腫の骨関連事象の予防には骨吸収抑制薬は勧められるか
CQ2　多発性骨髄腫に対する骨吸収抑制薬による顎骨壊死の予防にはどのような処置が勧められるか
CQ3　免疫調節薬を投与中の多発性骨髄腫における静脈血栓塞栓症の予防にはどのような治療が勧められるか

2．多発性骨髄腫の類縁疾患
（1）孤立性形質細胞腫
総論
（2）ALアミロイドーシス
総論
アルゴリズム
CQ1　ALアミロイドーシスに対する自家造血幹細胞移植はどのような症例に勧められるか
CQ2　移植適応のALアミロイドーシスに対してどのような移植前治療が勧められるか
CQ3　移植適応のないALアミロイドーシスに対してどのような治療が勧められるか
（3）POEMS症候群
総論
CQ1　POEMS症候群に対してどのような寛解導入療法が勧められるか
CQ2　POEMS症候群に対して自家造血幹細胞移植は勧められるか
CQ3　再発・難治POEMS症候群に対してどのような治療が勧められるか

IV．支持療法

総論
CQ1　AMLの治療中に抗微生物薬の予防投与は勧められるか
CQ2　ALLの治療中に抗微生物薬の予防投与は勧められるか
CQ3　悪性リンパ腫の治療中に抗微生物薬の予防投与は勧められるか
CQ4　CLLの治療中に抗微生物薬の予防投与は勧められるか
CQ5　多発性骨髄腫の治療中に抗微生物薬の予防投与は勧められるか
CQ6　AMLの化学療法時にG-CSFの予防投与は勧められるか
CQ7　造血器腫瘍に対するCAR-T細胞療法または二重特異性抗体治療中の患者において、低ガンマグロブリン血症に対するガンマグロブリン製剤の補充は推奨されるか
CQ8　造血器腫瘍患者に対してワクチン接種は勧められるか

効果判定規準一覧
薬剤名一覧
治療一覧
「日本血液学会　造血器腫瘍診療ガイドライン第4版」の利益相反の開示
索引