はじめに
略語一覧

Part 1　患者さんからの質問に答える―多発性嚢胞腎ってどんな病気？
　POINT 01　突然のADPKDの診断…どんな病気なの？
　POINT 02　なぜ嚢胞はできる？
　POINT 03　なぜ大人で発見される？
　　　　　COLUMN 　嚢胞はどうやってできる？
　POINT 04　親と同じように透析をしなければならなくなる？
　　　　　COLUMN 　体細胞変異は重要な予後因子？
　POINT 05　この先どうなる？　―妊娠・出産，子どものこと

Part 2　診断の実際―適切な診断のために
　POINT 06　超音波検査で腎嚢胞が見つかったらADPKD？
　　　　　COLUMN 1　ADPKDのマイナーな原因遺伝子
　　　　　COLUMN 2　内臓逆位と多発性嚢胞腎
　POINT 07　除外診断はまずMRI検査で！
　POINT 08　遺伝子検査は必要？
　　　　　COLUMN 1　遺伝子検査
　　　　　COLUMN 2　ADPKDにおける遺伝子解析
　　　　　COLUMN 3　遺伝子型と表現型（臨床病型）との関連解析

Part 3　病態の把握と診療計画―教科書には載っていない実際のところ
　POINT 09　診断後，まず行うのは？
　POINT 10　腎容積はどう測定し，評価する？
　POINT 11　重要なのは大きさだけじゃない！―画像から腎臓の“表情”を読み取る
　POINT 12　自覚症状もなく，薬物治療もしていないのに，なぜ通院が必要なの？
　POINT 13　通院間隔を短くしたほうがよいのはどんな時？

Part 4　通院を始めたら―管理ではここに注意！
　POINT 14　水分摂取は大切！①　―嚢胞を大きくさせないために
　　　　　COLUMN 1　尿細管では何が起こっている？
　　　　　COLUMN 2　尿濃縮のメカニズム
　POINT 15　水分摂取は大切！②　―バソプレシンは腎臓には負担になる
　POINT 16　水分はどれだけ摂ればよいの？
　POINT 17　なぜ塩分制限が必要なの？
　POINT 18　塩分制限だけでよい？　蛋白制限は？
　　　　　COLUMN 　1日蛋白質摂取量は随時尿から推定できる？
　POINT 19　血圧がいくつになったら治療を開始するの？
　POINT 20　ADPKDで蛋白尿？
　POINT 21　太っていると進行しやすい？
　　　　　COLUMN 1　ADPKDと糖尿病
　　　　　COLUMN 2　ADPKDとSGLT2阻害薬
　POINT 22　カフェインはよくないの？
　　　　　COLUMN 　カフェインはどのくらいなら摂ってもよい？
　POINT 23　お酒は飲んでもよい？
　POINT 24　発熱・痛み・血尿が出たら

Part 5　合併症の管理―腎臓以外で気をつけるべき病態
　POINT 25　脳動脈瘤のスクリーニングはいつ行う？
　　　　　COLUMN 　MRI検査を受けるのが難しい場合
　POINT 26　心臓超音波検査でのスクリーニングはなぜ必要？
　POINT 27　肝嚢胞はどうフォローする？
　POINT 28　女性は肝嚢胞のハイリスク！

Part 6　トルバプタン治療への道のり―薬の説明から導入まで
　POINT 29　トルバプタンってどんな薬？
　POINT 30　トルバプタンはどのくらい効果があるの？
　POINT 31　トルバプタンはどんな患者さんに使えるの？
　POINT 32　治療適応になった患者さんにどう伝える？
　　　　　COLUMN 　トルバプタンを処方するために
　POINT 33　治療を躊躇する患者さんにどう向きあう？
　POINT 34　難病医療費助成はどんな手続きが必要なの？
　POINT 35　入院前の患者さんに何を心掛けてもらう？
　POINT 36　入院中にどんな助言（指導）をする？

Part 7　トルバプタン治療中の経過のみかた―治療開始後の管理
　POINT 37　クレアチニンが上がった！　大丈夫なの？
　POINT 38　腎臓が大きくなった！　薬は効いている？
　POINT 39　水分は足りている？①　―浸透圧をみる
　　　　　COLUMN 1　尿浸透圧はトルバプタンの効果を予測する指標にもなる①
　　　　　COLUMN 2　尿浸透圧はトルバプタンの効果を予測する指標にもなる②
　POINT 40　水分は足りている？②　―ナトリウムをみる
　POINT 41　水分は足りている？③　―尿素窒素をみる
　POINT 42　薬は多いほうがよい？
　　　　　COLUMN 　ADPKDとサイアザイド系利尿薬

Part 8　トルバプタン治療中の注意点―日常の注意事項と副作用
　POINT 43　こんな時は休薬する！
　　　　　COLUMN 　トルバプタンと他の薬剤との相互作用
　POINT 44　グレープフルーツジュースは飲んではいけないの？
　POINT 45　肝障害が起きたら治療は中止する？
　POINT 46　肝障害が起きた後はどうなるの？
　POINT 47　肝障害が起きた患者さんに再投与はできる？

Part 9　腎機能低下時の対応―ADPKDではここに注意！
　POINT 48　腎機能が低下してきたら
　POINT 49　腎性貧血の治療には注意が必要！
　POINT 50　腎代替療法について，いつ，どう話す？

索引
おわりに
著者プロフィール


【尿細管を旅する“尿素くん”のつぶやき】
1　旅のはじまり―糸球体～近位尿細管
2　仲間の尿素くんたちとの出会い―ヘンレ下行脚
3　Naくんたちとの別れ―ヘンレ上行脚
4　ご主人さまと尿素くんたちの関係―遠位尿細管～集合管
5　尿素くんのやすみ時間―間質～直血管
6　尿細管を一周してきた尿素くん―直血管～ヘンレ下行脚