エビデンスに基づく多発性囊胞腎（PKD）診療ガイドライン2026【電子版】

Ⅰ ADPKD：疾患概念・定義 

　　 診断・治療のアルゴリズム
　　　1）解説
　　　2）ADPKD：疾患概念・定義

 Ⅱ ADPKD：診断（症候学・症状・検査所見） 

　1　診断基準
　　　1）常染色体顕性（優性）多発性囊胞腎（ADPKD）の診断基準
　　　2）解説
　2　わが国のADPKDの難病指定基準
　　　解説
　3　診断に必要な検査
　　　解説
　4　鑑別診断
　　　解説
　5　画像診断
　　　解説
　6　遺伝子診断：遺伝学的検査はどのような時に実施すべきか？
　　　解説
　7　小児ならびに若年者での診断
　　　解説
　8　初発症状
　　　解説
　9　腎症状
　　　解説

 Ⅲ ADPKD：疫学・予後（有病率・罹患率・腎予後・生命予後） 

　ADPKD：疫学・予後（有病率・罹患率・腎予後・生命予後）
　　　解説

 Ⅳ ADPKD：治療・合併症対策 

　1　進行を抑制する治療
　　 （1）トルバプタン
　　　　CQ1　ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？
　　　　　1）背景・目的
　　　　　2）解説
　　 （2）降圧療法
　　　　CQ2　高血圧を伴うADPKD患者に厳格な降圧治療は推奨されるか？
　　　　　1）背景・目的
　　　　　2）解説
　　 （3）飲水
　　　　CQ3　ADPKD患者に意図的な飲水量増加は推奨されるか？
　　　　　解説
　　 （4）たんぱく質制限食
　　　　　解説
　　 （5）カロリー制限食
　　　　　1）ADPKD細胞と代謝リプログラミング
　　　　　2）マウスでの報告
　　　　　3）臨床研究の報告
　　 （6）食塩制限
　　　　　解説
　　 （7）メトホルミン
　　　　　解説
　　 （8）そのほかの薬剤の可能性：ARNI，MR拮抗薬，SGLT2阻害薬など
　　　　　解説
　2　合併症とその対策
　　 （1）脳動脈瘤，くも膜下出血
　　　　CQ4　ADPKDでは脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？
　　　　　1）背景・目的
　　　　　2）解説
　　 （2）囊胞感染に対する抗生剤治療
　　　　　1）解説
　　　　　2）囊胞感染に対する抗菌薬治療の推奨と根拠
　　　　　3）治療期間
　　 （3）囊胞感染に対する囊胞穿刺
　　　　　1）解説
　　　　　2）感染性囊胞の同定
　　　　　3）出血性囊胞との鑑別
　　　　　4）囊胞ドレナージ検討基準
　　 （4）囊胞出血/血尿の治療
　　　　　1）背景
　　　　　2）ADPKDに対するトラネキサム酸治療
　　 （5）尿路結石
　　　　　1）背景
　　　　　2）診断
　　　　　3）治療
　　　　　4）予防
　　 （6）心血管合併症（心臓弁膜症を含む）のスクリーニング
　　　　　解説
　　 （7）合併症に対する特殊治療
　　　　①腫大した多発性囊胞腎に対する腎動脈塞栓療法
　　　　　1）背景
　　　　　2）解説
　　　　②腫大した多発性肝囊胞に対する肝動脈塞栓療法
　　　　　1）背景
　　　　　2）解説
　　　　③外科的治療：囊胞感染を起こした多発性囊胞腎に対する単純腎摘除術
　　　　　1）背景
　　　　　2）解説
　　　　④外科的治療：腫大した多発性肝囊胞に対するドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術
　　　　　1）背景
　　　　　2）解説
　3　末期腎不全に対する治療
　　 （1）血液透析
　　　　　解説
　　 （2）腹膜透析
　　　　　1）背景
　　　　　2）解説
　　 （3）腎移植
　　　　　解説
　　 （3）-1．ADPKD患者における腎移植で考慮すべき特有の問題点について
　　 （3）-2．ADPKD患者に対する腎移植時の固有腎摘除術について

 Ⅴ ARPKD：疾患概念（病因・病態生理） 

　疾患概念（病因・病態生理）
　　　解説

 Ⅵ ARPKD：診断（症候学・症状・検査所見） 

　診断（症候学・症状・検査所見）
　　　解説

 Ⅶ ARPKD：疫学・予後（発生率・有病率・治療成績） 

　疫学・予後（発生率・有病率・治療成績）
　　　解説

 Ⅷ ARPKD：出生前診断 

　出生前診断
　　　解説

 Ⅸ ARPKD：治療・合併症対策 

　治療・合併症対策
　　　解説
　　　　Q1．腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　　　Q2．腎・肝移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？
　　　　Q3．降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？