目　次

1章　赤血球系疾患
　A　鉄欠乏性貧血　〈藤原　亨　張替秀郎〉
　　1．鉄欠乏性貧血の病態
　　2．鉄欠乏性貧血の診断
　　3．鉄欠乏性貧血の治療方針
　　　A．経口鉄治療
　　　B．鉄静注療法
　　未来への展望
　　　1．鉄欠乏性貧血に対する新たな治療選択肢
　　　2．鉄欠乏性貧血の分子病態研究に関する今後の展望
　B　再生不良性貧血　〈山崎宏人〉
　　1．輸血の回避を目指したシクロスポリン療法
　　2．CsA投与のコツ
　　3．輸血からの離脱を目指したATG療法
　　4．ATG＋CsA療法の実際
　　5．未治療例に対するEPAGの併用
　　6．免疫抑制療法不応例に対するEPAG
　　7．第2のTPO受容体作動薬
　　未来への展望
　　　1．期待されるこれからの再生不良性貧血診療
　　　　A．早期診断技術の開発
　　　　B．ATG＋CsA＋ROMI
　　　　C．ATGを使用しない薬物療法
　　　　D．iPS細胞由来血小板
　C　赤芽球癆　〈廣川　誠〉
　　1．概念
　　2．病因・病態・分類
　　3．疫学
　　4．診断
　　　A．急性型と慢性型の診断
　　　B．病因の診断
　　　C．後天性慢性赤芽球癆の鑑別診断
　　5．治療
　　　A．初期治療
　　　B．病因別治療
　　　C．胸腺腫関連赤芽球癆
　　　D．大顆粒リンパ球性白血病関連赤芽球癆
　　　E．悪性リンパ腫
　　　F．持続性HPV-B19感染症
　　　G．ABO major不適合同種造血幹細胞移植
　　　H．免疫抑制療法
　　　I．再発・難治例の治療
　　6．予後
　　未来への展望
　　　1．現在進行中の研究
　　　　A．後天性慢性赤芽球癆の長期予後に関する前向き観察研究（PRCA2016）
　　　　B．次世代シーケンシングによる再発・難治性後天性赤芽球癆の診断と治療に関する研究
　　　　　（PRCA-NGS2017）
　　　2．今後の展望
　D　自己免疫性溶血性貧血　〈亀崎豊実〉
　　1．自己免疫性溶血性貧血の治療
　　2．特発性温式AIHAに対する標準治療法
　　　A．ステロイド治療不応時の治療法：第2選択治療
　　　B．輸血療法
　　3．CADの治療
　　未来への展望
　　　1．温式AIHAに対する新規治療薬
　　　　A．C1エラスターゼ阻害薬（C1-INH）
　　　　B．抗CD20モノクローナル抗体
　　　　C．シロリムス
　　　　D．ボルテゾミブ
　　　　E．ホスタマチニブ
　　　　F．FcRn阻害薬
　　　　G．C3阻害薬
　　　2．CADに対する新規治療薬
　　　　A．ボルテゾミブ
　　　　B．エクリズマブ
　　　　C．抗C1s抗体
　　　　D．C3阻害薬
　E　発作性夜間ヘモグロビン尿症　〈西村純一〉
　　1．発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態
　　2．PNHの治療
　　3．抗C5抗体エクリズマブの効果
　　4．エクリズマブの課題
　　　A．髄膜炎菌感染症とその対策
　　　B．血管外溶血
　　　C．C5遺伝子多型によるエクリズマブ不応症
　　未来への展望
　　　1．新規治療薬の開発
　　　2．今後の展望
　F　遺伝性球状赤血球症とサラセミア　〈和田秀穂〉
　　1．遺伝性球状赤血球症
　　　A．病態
　　　B．誤診しやすい疾患とその鑑別のポイント
　　　C．治療
　　2．サラセミア
　　　A．病態
　　　B．治療
　　未来への展望
　　　1．遺伝性球状赤血球症に対する部分脾臓摘出術
　　　2．重症型サラセミアに対する遺伝子治療
　G　腎性貧血　〈清水律子〉
　　1．腎EPO産生細胞：REP細胞
　　2．REP細胞の性質：可逆的と非可逆的形質転換とEPO産生
　　3．腎性貧血の治療：EPOの補充療法
　　未来への展望
　　　1．経口腎性貧血治療薬：PHD阻害薬
　　　2．腎臓以外からEPOを誘導する：GATA阻害薬

2章　骨髄系疾患
　A　急性骨髄性白血病　〈清井　仁〉
　　1．初発AML患者に対する標準的治療
　　　A．寛解導入療法
　　　B．寛解後療法
　　2．unfit AMLに対する治療
　　未来への展望
　　　1．今後期待されるAMLに対する治療戦略
　　　　A．分子病態に基づく予後層別化
　　　　B．AMLに対する新規治療薬
　B　急性前骨髄球性白血病　〈山内高弘〉
　　1．急性前骨髄球性白血病
　　2．初発寛解導入療法
　　3．初発ATRA併用化学療法による寛解後の地固め療法
　　4．初発寛解例に対する維持療法
　　未来への展望
　　　1．2018〜2019での報告
　　　　A．経口ATO
　　　　B．超高齢者APL
　　　　C．ATOの上乗せ効果
　　　　D．経口ヒ素
　　　　E．ATRAの必要性
　　　2．現在進行中の臨床試験
　C　骨髄異形成症候群　〈宮崎泰司〉
　　1．治療の現状
　　　A．リスク層別化
　　　B．低リスクへの治療
　　　C．高リスク例への治療
　　未来への展望
　　　1．現在の臨床試験と将来の展望
　D　慢性骨髄性白血病　〈松村　到〉
　　1．CML治療の進歩
　　2．治療効果と臨床的意義
　　3．第1世代TKI vs. 第2世代TKI
　　4．TKI中止の試み
　　未来への展望
　　　1．CML治療の未来　─夢─
　E　真性赤血球増加症　〈桐戸敬太〉
　　1．治療方針
　　2．リスク評価と治療のアルゴリズム
　　3．PVに対する薬物療法
　　　A．アスピリン
　　　B．抗凝固薬
　　　C．ハイドロキシウレア
　　　D．ルキソリチニブ
　　未来への展望
　　　1．IFNの作用
　　　　A．PVに対するIFN治療
　　　　B．IFN治療の課題
　　　　C．IFNの治療効果を高めるための戦略
　F　本態性血小板血症　〈枝葊陽子　小松則夫〉
　　1．治療目標
　　2．薬物療法の実際
　　　A．低用量アスピリン（バイアスピリンⓇ）
　　　B．ハイドロキシウレア（ハイドレアⓇ）
　　　C．アナグレリド（アグリリンⓇ）
　　未来への展望
　　　1．インターフェロン（IFN）
　　　2．徐放型アナグレリド
　　　3．現在進行中の臨床試験
　　　4．非薬物療法
　G　原発性骨髄線維症　〈竹中克斗〉
　　1．PMF治療の実際
　　　A．治療方針の考え方
　　　B．無症候性の低リスク・中間-1リスク群の治療
　　　C．PMFに伴う貧血の治療
　　　D．PMFに伴う脾腫に対する治療
　　　E．PMFの根治を目指す治療：同種造血幹細胞移植
　　未来への展望
　　　1．PMFの未来型治療
　　　　A．クリニカルシークエンス導入による高リスク群の選別
　　　　B．JAK2阻害薬の同種造血幹細胞移植前治療への組み込み
　　　　C．PMFに対する新規薬剤
　H　好酸球増多症候群・慢性好酸球性白血病　〈松井利充　片山義雄〉
　　1．原発性HES /CELの治療
　　　A．M-HESの治療
　　　B．CEL，NOSの治療
　　　C．家族性HESに対する治療
　　2．二次性HES: lymphoid HES（L-HES）に対する治療
　　3．特発性HESの治療
　　　A．従来行われてきた治療
　　　B．HESには未承認だが期待される既存の生物学的製剤
　　　C．好酸球数減少効果のある経口低分子化合物：デクスプラミペキソール
　　未来への展望
　　　1．未来型HESの診断と治療

3章　リンパ系疾患
　A　急性リンパ性白血病　〈長藤宏司〉
　　1．急性リンパ性白血病の現時点での達成
　　　A．CRとMRD
　　　B．新規薬剤
　　　C．6MPのオーダーメイド医療
　　未来への展望
　B　慢性リンパ性白血病　〈青木定夫〉
　　1．診断
　　2．治療の適応
　　3．治療法の選択
　　4．初回治療
　　　A．fitの場合
　　　B．unfitの場合
　　未来への展望
　　1．CLLの治療が目指すもの
　　　A．分子標的薬
　　　B．イブルチニブ
　　　C．MRD陰性化と治癒
　C　ホジキンリンパ腫　〈永井宏和〉
　　1．ホジキンリンパ腫：どうして限局期と進行期が分けられて開発されたか
　　2．限局期ホジキンリンパ腫の現時点での標準療法と課題
　　3．進行期ホジキンリンパ腫の現時点での標準療法と課題
　　4．新規薬剤を用いたホジキンリンパ腫の治療開発の現況
　　未来への展望
　　　1．ホジキンリンパ腫の未来型治療
　　　　A．ホジキンリンパ腫の再分類
　　　　B．ホジキンリンパ腫の予後予測
　　　　C．患者意見を取り入れた治療開発
　D　びまん性大細胞型B細胞リンパ腫　〈宮崎香奈〉
　　1．治療（治療アルゴリズム）
　　　A．初発限局早期DLBCL
　　　B．初発進行期DLBCL
　　未来への展望
　　　1．R-CHOP療法を越える新たな治療法の開発
　　　　A．強化化学療法
　　　　B．COOに基づく新規治療薬
　　　　C．細胞療法
　　　　D．DLBCL治療の未来
　E　濾胞性リンパ腫　〈磯部泰司〉
　　1．濾胞性リンパ腫とは？
　　2．組織診断・臨床病期診断がついたらすぐ治療を開始すべきか？
　　3．FLの予後推定は？
　　4．治療介入時にどんなレジメンを選択するか？
　　未来への展望
　　　1．FLに対する新規治療
　F　MALTリンパ腫　〈石澤賢一〉
　　1．MALTリンパ腫治療の現状
　　　A．MALTリンパ腫とは
　　　B．初回治療
　　未来への展望
　　　1．MALTリンパ腫治療の今後の展望
　　　　A．主な臨床試験
　　　　B．再発MALTリンパ腫の今後の治療
　G　成人T細胞白血病・リンパ腫　〈高折晃史〉
　　1．ATLの臨床病態と予後
　　2．ATL薬物治療の現状
　　　A．化学療法
　　　B．同種造血幹細胞移植術
　　　C．抗ウイルス療法
　　　D．新規薬剤（分子標的薬を中心に）
　　未来への展望
　　　1．新規治療開発
　　　　A．免疫療法
　　　　B．新規分子標的治療薬の開発
　H　NK/T細胞リンパ腫　〈山口素子〉
　　1．現在の治療方針
　　　A．I期および鼻腔〜頸部リンパ節浸潤までのII期ENKLの初回治療方針
　　　B．A以外のENKLに対する初回治療方針
　　　C．再発または難治ENKLに対する治療方針
　　未来への展望
　　　1．ENKL治療の未来
　　　　A．ENKL診断の迅速化
　　　　B．限局期治療の標準化
　　　　C．新規治療薬の導入
　　　　D．放射線治療のさらなる進歩
　　　　E．細胞免疫療法
　I　多発性骨髄腫　〈佐々木　純〉
　　1．多発性骨髄腫の治療の現状は
　　2．MRD評価とこれを用いた治療戦略
　　未来への展望
　　　1．近未来の多発性骨髄腫の治療は
　　　　A．寛解導入療法は
　　　　B．サルベージ療法は
　　　2．CAR-T療法の現在
　　　3．多発性骨髄腫治療の問題点
　J　原発性マクログロブリン血症　〈磯部泰司〉
　　1．原発性マクログロブリン血症とは？
　　2．WMの治療指針
　　3．WM/LPLにおけるMYD88とCXCR4遺伝子変異
　　未来への展望
　　　1．WM/LPLに対する期待される新規治療
　K　慢性活動性EBウイルス感染症　〈新井文子〉
　　1．歴史と疫学
　　2．臨床像
　　3．診断
　　　A．抗体検査
　　　B．EBV-DNA定量検査
　　　C．感染細胞の同定
　　4．治療法
　　未来への展望
　　　1．病態解明と予後の改善に向けて
　　　　A．発症機構解明の試み
　　　　B．治療法の開発
　　　　C．今後の展望

4章　血小板・凝固線溶系疾患
　A　特発性血小板減少性紫斑病　〈柏木浩和〉
　　1．従来のITPの治療
　　2．治療参照ガイドの改訂：2nd Line治療の変更
　　未来への展望
　　　1．現在の治療の問題点と近未来のITP治療の展望
　　　　A．特異的診断法の開発
　　　　B．新規発症ITPの初回治療成績の向上
　　　　C．2nd Line治療の選択基準の確立
　　　　D．難治性ITPに対する治療法の開発
　B　血栓性血小板減少性紫斑病　〈久保政之　松本雅則〉
　　1．TTPの病態
　　2．後天性TTPの診断
　　3．後天性TTPの治療
　　未来への展望
　　　1．後天性TTP治療の課題と新規治療薬
　　　　A．発症早期の致死的な血栓症
　　　　B．難治例，早期再発例
　　　　C．高い再発率
　C　von Willebrand病　〈兼松　毅　松下　正〉
　　1．von Willebrand病について
　　2．VWF補充療法
　　3．デスモプレシン（DDAVP）
　　4．その他の補助療法・特殊な状況における治療
　　未来への展望
　　　1．遺伝子組換えVWF製剤
　　　2．遺伝子治療
　D　血友病A・B　〈嶋　緑倫〉
　　1．血友病治療の現状
　　　A．血友病治療の現状
　　　B．凝固因子製剤の進化
　　　C．第VIII因子/第IX因子製剤による補充療法の課題
　　　D．第VIII因子代替バイスペシフィック抗体の概要
　　　E．エミシズマブによる新たな血友病Aの治療概念
　　未来への展望
　　　1．非凝固因子製剤の開発と展望
　　　　A．抗ATsiRNA製剤
　　　　B．抗TFPI抗体製剤
　　　2．遺伝子治療
　　　　A．血友病Bの遺伝子治療臨床研究の実際
　　　　B．血友病Aの遺伝子治療臨床研究の動向
　　　　C．遺伝子治療の課題
　E　播種性血管内凝固　〈和田英夫〉
　　1．DIC治療の変遷
　　2．現在のDIC治療
　　未来への展望
　　　1．未来のDIC治療
　　　　A．補充療法
　　　　B．生理的プロテアーゼ阻害薬（PPI）
　　　　C．抗凝固療法
　F　先天性血栓性素因　〈大森　司〉
　　1．成因
　　2．病態生理
　　3．疫学
　　4．診断
　　5．治療
　　未来への展望
　　　1．内因系凝固反応を介した病的血栓増幅メカニズム
　　　2．新たな抗血栓薬ターゲットとしての第Ⅺ因子，第Ⅻ因子

索引