目　次

I　IgA腎症の基礎と臨床　〈富野康日己〉
　1　IgA腎症の発見・歴史
　　A.　国際的研究会の歴史
　　B.　国内研究会の歴史
　2　IgA腎症の定義

II　疫学・症候・検査
　1●疫学　〈小池健太郎〉
　　1　国際的な地域差
　　2　本邦におけるIgA腎症疫学
　　　A.　成人
　　　B.　小児
　2●国際レジストリーの動向　〈松崎慶一〉
　　1　国際レジストリーと最新の知見
　　　A.　VALIGA study
　　　B.　IgA Nephropathy Global Template
　　2　わが国発の国際レジストリー構築に向けて
　3●症候・検査
　　1　学校検尿とIgA腎症スクリーニング　〈中西浩一〉
　　　1　学校検尿の歴史
　　　2　学校検尿により発見される検尿異常の頻度
　　　3　学校検尿の有用性
　　　4　IgA腎症の自然歴
　　2　成人検尿とIgA腎症スクリーニング　〈松崎慶一〉
　　　1　健康診断における検尿の枠組み
　　　2　検尿異常に対する二次スクリーニング
　　　3　基幹病院におけるIgA腎症の診断
　　　4　パーソナルヘルスレコードへの期待
　　3　バイオマーカーによる診断の可能性　〈柳川宏之〉
　　　1　尿所見異常
　　　　A.　持続的顕微鏡的血尿
　　　　B.　肉眼的血尿
　　　　C.　間欠的または持続的タンパク尿
　　　　D.　その他尿中バイオマーカー
　　　2　血液検査異常
　　　　A.　血清IgA
　　　　B.　IgA/C3比
　　　3　臨床項目からのIgA腎症診断予測の検討
　　　4　新規バイオマーカーと臨床データを組み合わせた診断スコア法

III　病態生理
　1●発症の分子機構
　　1　粘膜免疫異常の関与　〈二瓶義人〉
　　　1　腎炎惹起性IgA産生におけるMucosa-Bone marrow axis
　　　2　粘膜でのIgA産生
　　　3　MyD88とTLRの関与
　　　4　粘膜面におけるAPRIL/BAFFの関与
　　2　骨髄異常　〈今澤俊之〉
　　　1　IgA腎症の病態に骨髄異常は関与するのか？
　　　2　骨髄異常の存在を示唆する症例と基礎研究
　　　3　骨髄由来細胞とメサンギウム細胞
　　3　APRIL/BAFFの関与　〈武藤正浩〉
　　　1　APRIL，BAFFの基礎
　　　2　IgA腎症とAPRIL，BAFF
　　　3　APRIL，BAFFをターゲットとしたIgA腎症の新規治療
　　4　IgA腎症における細胞性免疫異常　〈小林政司〉
　　　1　遺伝的背景と細胞性免疫
　　　2　IgA産生と細胞性免疫
　　　3　IgA腎症とT細胞サブセット
　　　4　IgA腎症患者の腎組織と細胞性免疫
　　　5　口蓋扁桃摘出と細胞性免疫
　　5　IgA腎症の発症に関わる抗原刺激　〈清水芳男〉
　　　1　細菌・ウイルス抗原とIgA腎症
　　　　A.　扁桃病巣疾患としてのIgA腎症
　　　　B.　細菌
　　　　C.　ウイルス
　　　2　食物抗原とIgA腎症
　　　　A.　セリアック病とは？
　　　　B.　抗原となる食物
　　　3　ガラクトース欠損IgA1（Gd-IgA1）説の登場
　　　　A.　IgA腎症の病因におけるGd-IgA1と細菌・ウイルス・食物抗原との関わり
　2●進行の分子機構
　　1　異常IgAの沈着機序　〈高畑暁子〉
　　　1　Gd-IgA1のもつ病的意義
　　　2　Gd-IgA1がどのように糸球体に沈着するか
　　　3　モデルマウスにおけるIgAの沈着
　　　4　糸球体IgA沈着とCX3CR1＋パトローリングモノサイトの関わり
　　　5　Gd-IgA1-IC形成および糸球体沈着のkey molecule: AIM
　　2　メサンギウム細胞増殖・基質増加機序　〈福田顕弘，藤元昭一〉
　　　1　IgA腎症の病因および進展機序
　　　2　IgA1のメサンギウム細胞への沈着機序
　　　3　IgA1沈着によるメサンギウム細胞の活性化
　　　4　IgA1沈着による補体の活性化
　　3　上皮細胞障害　〈山田博之，淺沼克彦〉
　　　1　糸球体上皮細胞（ポドサイト）
　　　2　IgA腎症とポドサイト障害
　　　3　メサンギウム細胞とポドサイトのクロストーク
　　　4　ポドサイトと尿細管のクロストーク
　　4　ネフロン数　〈佐々木峻也，神崎　剛，坪井伸夫〉
　　　1　日本人におけるネフロン数
　　　2　ネフロン数のサロゲートマーカー
　　　3　生体におけるネフロン数の推算
　3●バイオマーカー
　　1　糖鎖異常IgA分子の特徴　〈高橋和男〉
　　　1　IgAの構造
　　　　A.　IgAと糖鎖修飾
　　　　B.　IgA1ヒンジ部糖鎖とその生合成
　　　　C.　糖鎖異常IgA1とは？
　　　2　糖鎖異常IgA1の特徴
　　　　A.　抗原性
　　　　B.　分子複合体の形成
　　　　C.　補体反応性
　　　　D.　クリアランス異常
　　　　E.　臨床的意義
　　2　免疫複合体の特徴・成因　〈鈴木　仁〉
　　　1　IgA1分子異常
　　　2　糖鎖異常IgA1と免疫複合体形成
　　　3　糖鎖異常IgA1特異的抗体
　　　4　IgA1分子の自己凝集
　　　5　IgA1-IgA受容体複合体
　　　6　糖鎖異常IgA1免疫複合体の病態における重要性
　　　7　IgA腎症におけるMulti-Hit Mechanisms
　　3　その他のバイオマーカー　〈中山麻衣子〉
　　　1　血清IgA/C3比
　　　2　サイトカイン
　　　3　micro RNA
　　　　A.　診断における有用性
　　　　B.　疾患活動性の評価
　4●遺伝解析
　　1　疾患感受性遺伝子　〈後藤　眞〉
　　　1　IgA腎症とGWAS
　　　2　IgA腎症とHLA領域の遺伝子群
　　　3　IgA腎症と補体制御遺伝子
　　　4　IgA腎症の感受性遺伝子座と重複する疾患
　　　5　IgA腎症の感受性遺伝子座と遺伝的リスクスコア
　　　6　家族性IgA腎症のゲノム解析
　　2　糖鎖異常に関する遺伝的素因　〈上田裕之〉
　　　1　糖鎖異常IgA1の遺伝性に関する報告
　　　2　血清Gd-IgA1値に関連する遺伝子多型
　5●環境因子
　　1　衛生仮説　〈深尾勇輔〉
　　2　常在細菌叢（上気道・腸管）　〈長澤康行〉
　　　1　Hemophilus属とIgA腎症
　　　2　齲蝕菌とIgA腎症
　　　3　歯周病とIgA腎症
　　　4　口腔内細菌叢の重複感染とIgA腎症
　　　5　ウィルス感染とIgA腎症
　　　6　腸内細菌叢とIgA腎症
　　　7　扁桃の持続刺激としての喫煙とIgA腎症の関わり
　　　8　口腔内感染と病巣扁桃感染との関わり
　　3　病巣感染　〈高原　幹〉
　　　1　パラインフルエンザ菌に対する免疫寛容の破綻
　　　2　病巣扁桃における抗体産生
　　　3　病巣扁桃におけるT細胞の関与
　　　4　扁桃病巣疾患として捉えたIgA腎症の発症機序

IV　腎予後と関連する臨床的指標
　1●タンパク尿と血尿　〈河内瑠李，平野景太〉
　　1　腎予後との関連からみたさまざまな時相におけるタンパク尿
　　2　腎予後との関連からみた血尿の意義
　2●血清IgA/C3の有用性　〈佐藤大介〉
　　1　診断に関する有用性
　　　A.　血清IgAの上昇
　　　B.　血清C3の低下
　　　C.　小括
　　2　進展との関連性
　3●血圧　〈春原浩太郎，坪井伸夫〉
　　1　IgA腎症の自然経過
　　2　高血圧と腎予後との関連
　　3　腎予後予測モデル
　　4　血圧への治療介入
　4●代謝性因子─脂質異常，尿酸，肥満─　〈小此木英男〉
　　1　脂質異常
　　2　尿酸
　　3　肥満
　5●高齢発症　〈岡林佑典〉
　　1　加齢に伴う腎臓の変化
　　2　高齢IgA腎症の特徴
　　3　IgA腎症の腎予後における加齢の影響
　　4　高齢IgA腎症の治療

V　IgA腎症の病理
　1●典型例から鑑別診断まで　〈遠藤陽子，清水　章〉
　　1　IgA腎症の病理
　　　A.　光学顕微鏡所見（光顕）
　　　B.　蛍光抗体法（IF）所見
　　　C.　電子顕微鏡（電顕）所見
　　2　IgA腎症の鑑別疾患
　　　A.　IgA血管炎
　　　B.　IgAの沈着する抗糸球体基底膜抗体腎炎
　　　C.　ブドウ球菌感染関連糸球体腎炎
　　　D.　Antineutrophil cytoplasmic antibody（ANCA）関連血管炎
　　　E.　膜性腎症
　　　F.　単クローン性のIgA沈着
　　　G.　肝臓疾患に合併するIgA腎症
　　3　他の糸球体疾患との合併例
　　　A.　糖尿病性腎症
　　　B.　抗凝固薬関連腎症
　2●組織学的重症度分類（日本分類）とOxford 分類の比較　〈城　謙輔〉
　　1　Oxford分類の成立過程
　　　A.　IgA腎症に必須の病理パラメータの選択とその定義，評価法
　　　B.　病理パラメータの評価の再現性と組織分類への導入
　　　C.　エビデンスに基づく組織分類の作成
　　2　わが国の組織学的重症度分類の成立過程
　　3　Oxford分類とわが国の組織学的重症度分類の比較
　　4　今後の課題
　3●血尿の病理　〈山中宣昭〉
　　1　IgA腎症の概念と血尿
　　2　糸球体性血尿と非糸球体性血尿
　　3　低真空走査電子顕微鏡LVSEMによる光顕標本観察
　　4　LVSEMによるIgA腎症の検討
　　5　IgA腎症における糸球体基底膜の異常
　4●病理所見と腎予後　尿細管間質，血管病変を含めて　〈片渕律子〉
　　1　Oxford分類
　　2　Oxford分類のValidation study
　　3　Oxford conference後の動向
　　　A.　半月体working group：Oxford分類の改定
　　　B.　FSGS working group
　　4　尿細管間質病変
　　5　血管病変

VI　長期臨床経過における問題点
　1●寛解に至らない症例の特徴　〈白井小百合〉
　　1　腎予後予測因子としてのタンパク尿
　　2　病理組織像と腎予後
　　3　血尿と腎予後
　　4　寛解に至らない症例の特徴
　2●長期寛解後再発症例の特徴　〈東原　舞〉
　　1　IgA腎症の長期経過
　　2　長期寛解後再発症例の臨床病理学的特徴
　3●急性発症症例の特徴　〈中西浩一〉
　　1　糸球体疾患の臨床分類
　　2　肉眼的血尿
　　3　急性腎炎症候群
　　4　ネフローゼ症候群
　　5　急速進行性腎炎症候群
　4●小児からの移行期医療　〈服部元史〉
　　1　移行期医療とは
　　　A.　移行期医療の背景
　　　B.　移行の定義
　　　C.　移行期医療が必要な理由
　　　D.　移行期医療の動向
　　2　腎臓病領域における移行期医療の動向
　　　A.　移行期医療の啓発
　　　B.　移行期医療の実態調査
　　　C.　移行期医療ガイドの作成
　　　D.　実践的な移行期医療支援ガイドの必要性
　　　E.　IgA腎症と微小変化型ネフローゼ症候群の移行期医療支援ガイド
　　3　小児期発症IgA腎症の移行期医療
　　　A.　IgA腎症の長期予後
　　　B.　小児IgA腎症の成人診療科へのスムーズな転科を妨げる要因
　　　C.　成田研究班によるIgA腎症の移行期医療支援ガイド

VII　鑑別診断
　1●IgA血管炎　〈藤元昭一〉
　　1　疾患概念
　　2　病因
　　3　疫学
　　4　症状･徴候，検査所見
　　5　病理所見
　　6　診断と分類基準
　　7　治療
　　　A.　腎外症状に対する治療
　　　B.　腎炎を合併した場合の治療
　　8　予後
　2●二次性IgA腎症　〈牧田侑子〉
　　1　IgA腎症の病因
　　2　肝性IgA腎症
　　3　B型肝炎とIgA腎症
　　4　Crohn病とIgA腎症
　　5　関節リウマチとIgA腎症
　　6　IgA血管炎とIgA腎症

VIII　治療・生活管理
　1●治療
　　1　国内外ガイドラインの比較　〈金子佳賢，成田一衛〉
　　　1　Kidney Disease: Improving Global Outcomes（KDIGO）
　　　2　Cochrane共同計画
　　　3　IgA腎症診療指針第3版
　　　4　エビデンスに基づくIgA腎症診療ガイドライン2017
　　　5　ガイドラインにおける今後の課題
　　2　IgA腎症診療指針─第2版と第3版の違いを含めて─　〈宮崎陽一〉
　　　1　IgA腎症診療指針第3版の要旨
　　　　A.　組織学的重症度分類
　　　　B.　臨床的重症度分類
　　　　C.　透析導入リスクの層別化
　　　　D.　リスク群ごとの治療指針の提案
　　　2　第2版と第3版における組織分類の比較
　　　　A.　第2版組織分類
　　　　B.　第2版と第3版組織分類における“透析導入リスク”の比較
　　　3　IgA腎症診療指針第3版の問題点と今後の課題
　　3　小児IgA腎症の治療　〈島　友子〉
　　　1　小児IgA腎症の予後不良因子
　　　2　小児IgA腎症における自然寛解と治療の選択
　　　3　小児IgA腎症の治療研究
　　　　A.　高度タンパク尿/びまん性メサンギウム増殖を示す重症小児IgA腎症の治療研究
　　　　B.　軽度タンパク尿/微小変化・巣状メサンギウム増殖を示す軽症小児IgA腎症の治療研究
　　　4　小児IgA腎症治療ガイドライン
　　　5　扁桃摘出
　　4　ステロイド治療の考え方　〈佐藤祐二〉
　　　1　2015年までの報告
　　　2　ガイドラインとシステマティック・レビュー
　　　3　2015年以降の国際共同ランダム化比較試験
　　　　A.　STOP-IgAN研究
　　　　B.　TESTING研究
　　　　C.　代表的な研究のまとめ
　　5　Budesonideに代表されるIgA腎症新規分子治療薬の動向　〈狩野俊樹，鈴木祐介〉
　　　1　Budesonide（NEFECON）
　　　2　Atacicept・Blisibimab
　　　3　Rituximab
　　　4　Fostamatinib
　　　5　Bortezomib
　　　6　Eculizumab・Avacopan・LNP023
　　6　Tonsil induced autoimmune/inflammatory syndrome（TIAS）
　　　　としてのIgA腎症　〈原渕保明，高原　幹〉
　　　1　上気道粘膜免疫臓器としての口蓋扁桃
　　　2　IgA腎症扁桃におけるIgA過剰産生
　　　3　扁桃からの糖鎖不全IgA産生
　　　4　扁桃T細胞の腎へのホーミング
　　　5　扁桃を病巣としたIgA腎症の発症機序
　　7　扁桃摘出術の有用性（臨床研究による知見を中心に）　〈小松弘幸〉
　　　1　IgA腎症に対する扁桃摘出術およびステロイドパルス療法併用のオーバービュー
　　　2　扁摘の有用性を判断する上で注意すべき点
　　　3　これまでの扁摘および扁摘パルス療法の治療成績
　　　4　扁摘パルス療法の詳細に関する最新の知見
　　　　A.　発症から治療開始までの期間と治療効果との関係
　　　　B.　扁摘のタイミング
　　　　C.　ステロイドパルス療法のコース数および投与間隔
　　　　D.　組織所見の重症度と治療効果との関連
　　　　E.　臨床的寛解後の再燃への影響
　　　　F.　腎移植後再発例への応用
　　　　G.　小児IgA腎症例での効果
　　　　H.　治療に伴う副作用の検討
　　　　I.　他治療の上乗せ効果の有無
　　　5　扁摘および扁摘パルス療法の問題点と今後の展望
　　8　免疫抑制薬の有用性　〈森山能仁〉
　　　1　代謝拮抗薬
　　　　A.　アザチオプリン
　　　　B.　ミゾリビン
　　　　C.　ミコフェノール酸モフェチル
　　　2　アルキル化薬：シクロフォスファミド
　　　3　カルシニューリン阻害薬
　　9　RAAS阻害薬の有用性　〈木原正夫〉
　　　1　レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系（RAAS）が腎に及ぼす影響
　　　　A.　RAASの作用
　　　　B.　ブラジキニンの作用
　　　2　RAAS阻害薬とその腎保護作用
　　　　A.　アンジオテンシン変換酵素阻害薬
　　　　B.　アンジオテンシンII受容体拮抗薬
　　　　C.　直接的レニン阻害薬
　　　　D.　MR受容体拮抗薬
　　　3　IgA腎症患者を対象とした臨床研究からみたRAAS抑制薬の有用性
　　　　A.　ACEiを用いた主な臨床研究
　　　　B.　ARBを用いた主な臨床研究
　　　　C.　ACEi＋ARB併用した主な臨床研究
　　　　D.　DRI，MR拮抗薬
　　　4　わが国のガイドライン　EPAと低用量アスピリンなどの抗血小板薬　〈平橋淳一〉
　　　　1　IgA腎症と抗血小板薬
　　　　2　IgA腎症における治療介入の意義
　　　　3　ω-3 PUFAsによるIgA腎症治療の歴史
　　　　4　ω-3 PUFAsの抗炎症作用のメカニズム
　　　5　アスピリンとEPAの併用療法の意義と実際　IgA腎症における
　　　　　腎移植成績　〈角田洋一，奥見雅由，田邉一成〉
　　　　1　疫学
　　　　2　再発の診断
　　　　3　成績・予後
　　　　4　予防・治療
　2●生活管理
　　1　食事療法の留意点　〈菅野義彦〉
　　　1　慢性腎臓病に対する食事療法基準2014年版
　　　2　食事指導のポイント
　　　3　IgA腎症患者における食事管理
　　2　生活指導の留意点　〈仲谷慎也，石村栄治〉
　　　1　運動について
　　　2　肥満
　　　3　禁煙
　　　4　禁酒
　　3　妊娠・出産時の留意点　〈藤田亜紀子，山縣邦弘〉
　　　1　IgA腎症患者の妊娠に関するわが国のガイドラインの現状
　　　2　IgA腎症患者の妊娠に関する報告例
　　　3　IgA腎症患者が妊娠を希望する場合
　　　4　IgA腎症患者の妊娠が判明した場合
　　　5　薬剤管理
　　　6　血圧管理
　　　7　妊娠中の腎機能評価
　　　8　妊娠中のタンパク尿評価
　　　9　腎代替療法導入後の妊娠・出産
　　　10　出産後の管理

索引