エビデンスに基づくRPGN診療ガイドライン2026【電子版】

 Ⅰ 疾患概念・定義 

　病因・病態生理
　　　1）RPGNの定義
　　　2）RPGNをきたす疾患の種類
　　　3）ANCA関連腎炎（定義，病理，病因・病態）
　　　4）抗GBM抗体病（抗GBM腎炎）

 Ⅱ 疫　学 

　発症率，有病率，発症年齢，原疾患の割合
　　　疫学（発症率，有病率，発症年齢，原疾患の割合などの推移）

 Ⅲ 診断・評価 

　症状・検査・診断基準・重症度分類
　　　1）RPGNの診断フローチャート
　　　2）症状
　　　3）検査所見の特徴
　　　4）ANCA測定（意義，測定法）
　　　5）抗GBM抗体測定
　　　6）腎生検
　　　7）RPGNの診断基準
　　　8）RPGNをきたす代表的疾患の診断
　　　9）RPGNの重症度分類

 Ⅳ 治　療 

　ANCA関連RPGNと抗GBM抗体型RPGNの治療：総論
　　　1）ANCA関連RPGNの治療
　　　　1．初期治療
　　　　2．寛解維持療法
　　　2）ANCA関連RPGNの治療フローチャートとCQ1～4
　　　CQ1　ANCA関連RPGNの初期治療におけるグルココルチコイド（GC）の併用薬としてリツキシマブ（RTX）とシクロホスファミド（CY）のいずれが推奨されるか？
　　　解説
　　　CQ2　ANCA関連RPGNの初期治療におけるグルココルチコイド（GC）＋リツキシマブ（RTX）またはシクロホスファミド（CY）を用いる場合，GCの通常レジメンと減量レジメンのいずれが推奨されるか？
　　　解説
　　　CQ3　ANCA関連RPGNの初期治療として血漿交換療法は推奨されるか？
　　　解説
　　　CQ4　ANCA関連RPGNの維持治療におけるグルココルチコイド（GC）の併用薬としてリツキシマブ（RTX）とアザチオプリン（AZA）のいずれが推奨されるか？
　　　解説
　　　3）抗糸球体基底膜（GBM）抗体型RPGNの治療
　　　　1．治療の歴史的経緯
　　　　2．初期治療
　　　　3．維持療法（後療法）
　　　　4．腎移植
　　　　5．予後
　　　　6．非典型抗GBM腎炎
　　　4）治療薬の種類と副作用，感染症対策
　　　　1．グルココルチコイド（GC）
　　　　2．リツキシマブ（RTX）
　　　　3．アバコパン
　　　　4．シクロホスファミド（CY）
　　　　5．アザチオプリン（AZA）

 Ⅴ 予　後 

　　　予後