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キャッスルマン病,TAFRO症候群【電子版】

吉崎 和幸 (他編)

大阪大学名誉教授,大阪大学産業科学研究所特任教授

出版社
フジメディカル出版
電子版ISBN
 
電子版発売日
2022/04/04
ページ数
280ページ
 判型
B5
フォーマット
PDF(パソコンへのダウンロード不可)

電子版販売価格:¥8,800 (本体¥8,000+税10%)

印刷版ISBN
978-4-86270-250-0
印刷版発行年月
2022/03
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概要

●ひょっとしたら,その患者さんは,キャッスルマン病かもしれません!
●年間発症数は100万人に1人,国内の患者総数1,500人と推定される希少難病「キャッスルマン病」が抱えている医療アクセスの悪さは,そのまま治療開発や研究の遅れにも結びついています。2018年に指定難病(331)に認定され,患者さんの経済的負担は軽減されたとはいえ,類縁疾患のTAFRO症候群は未だ指定対象に含まれていません。
●本書は,キャッスルマン病とTAFRO症候群の最新知見をまとめた初のテキストであり,希少難病の医療アクセス改善もその使命として掲げた成書です。
●医師には,本書をいつも臨床の傍に置いて,確実な診断と専門機関への紹介につなげていただきたい! 一般の方々にも,この希少難病について広く知っていただきたい!

目次

第1章 キャッスルマン病
1.キャッスルマン病の疾患概念
2.キャッスルマン病の分類
3.キャッスルマン病の病因・病態
4.キャッスルマン病の疫学,発生率,統計的事項
 1)全国調査
 2)定点観測(石川県)
5.キャッスルマン病の病理
6.キャッスルマン病の臨床像と重症度分類
7.キャッスルマン病の検査成績
 1)血液検査
 2)リンパ節外病変
  ①肺病変
  ②皮膚所見
  ③腎障害,尿所見
 3)多中心性キャッスルマン病のサイトカイン・ケモカイン特性
8.キャッスルマン病の診断と鑑別診断
9.キャッスルマン病の合併症
10.キャッスルマン病の治療
11.キャッスルマン病の経過,予後
12.キャッスルマン病の関連疾患
 1)TAFRO症候群
 2)IgG4関連疾患
 3)POEMS症候群
 4)その他の疾患 腫瘍,膠原病

第2章 TAFRO症候群
1.TAFRO症候群の定義,概念
2.TAFRO症候群の病因解明に向けて
3.TAFRO症候群の病理 -リンパ節病変-
4.TAFRO症候群の臨床症状,重症度分類
5.TAFRO症候群の検査成績
 1)血液検査
 2)リンパ節外病変
  ① TAFRO症候群の病理 -骨髄病変-
  ②胸部病変
  ③皮膚所見
  ④TAFRO症候群の腎障害,尿所見
 3)その他,特殊検査,遺伝子,Proteomics,Cytokine
6.TAFRO症候群の診断
7.TAFRO症候群の合併症
8.TAFRO症候群の治療
9.TAFRO症候群の経過,予後

第3章 展 望
1.キャッスルマン病およびTAFRO症候群の病因・病態探索に向けた試み
2.新規治療法の開発
3.本邦のキャッスルマン病の診療体制
4.国際キャッスルマン病研究組織(CDCN)
5.患者会組織

特別寄稿
Chasing My Cure: Lessons learned from my rare illness
 David C. Fajgenbaum