特発性肺線維症の治療ガイドライン2023 改訂第2版【電子版】

日本呼吸器学会および厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業「びまん性肺疾患に関する調査研究」班の監修による，エビデンスに基づいた特発性肺線維症（IPF）のオフィシャルな治療ガイドライン．予後を大きく左右する急性増悪，IPFを含むIP合併肺癌に関してはもちろんのこと，今版では肺高血圧症合併時の治療，進行期における緩和医療などに関して新たなクリニカル・クエスチョン（CQ）を追加したほか，総説部分（II章 診療マニュアル，ほか）の内容も適宜アップデートし，最新の知見を盛込んだ．IPF診療に携わる医療者必携の一冊．

【内容目次】
　背景・目的と使用上の注意
本ガイドラインの作成方法と読み方
特発性肺線維症の治療ガイドライン改訂版出版にあたって
略語一覧
　
第Ⅰ章　クリニカルクエスチョンと推奨
■クリニカルクエスチョン一覧
慢性期
　CQ1　IPF患者にステロイド単独療法は推奨されるか？
　CQ2　IPF患者にステロイドと免疫抑制薬の併用療法は推奨されるか？
　CQ3　IPF患者にN-アセチルシステイン（NAC）吸入の単独療法は推奨されるか？
　CQ4　IPF患者にピルフェニドンは推奨されるか？
　CQ5　IPF患者にニンテダニブは推奨されるか？
　CQ6　IPF患者にピルフェニドンとNAC吸入の併用療法は推奨されるか？
　CQ7　IPF患者にピルフェニドンとニンテダニブの併用療法は推奨されるか？
　CQ8-1　安静時低酸素血症を伴うIPF患者に酸素療法は推奨されるか？
　CQ8-2　労作時低酸素血症を伴うIPF患者に酸素療法は推奨されるか？
　CQ9　IPF患者に呼吸リハビリテーションは推奨されるか？
急性増悪
　CQ10　IPF急性増悪患者にパルス療法を含めたステロイド療法は推奨されるか？
　CQ11　IPF急性増悪患者に免疫抑制薬は推奨されるか？
　CQ12　IPF急性増悪患者に好中球エラスターゼ阻害薬は推奨されるか？
　CQ13　IPF急性増悪患者にPMX-DHP療法は推奨されるか？
　CQ14　IPF急性増悪患者にリコンビナントトロンボモジュリンは推奨されるか？
　CQ15　IPF急性増悪患者に抗線維化薬を新たに投与することは推奨されるか？
　CQ16　IPF急性増悪患者に高流量鼻カニュラ（HFNC）酸素療法および非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）は推奨されるか？
合併肺癌
　CQ17　IPFを含むIP合併肺癌患者に外科治療は推奨されるか？
　CQ18　IPFを含むIP合併肺癌患者に術後急性増悪の予防投薬は推奨されるか？
　CQ19　IPFを含むIP合併肺癌患者に細胞傷害性抗がん薬は推奨されるか？
　CQ20-1　IPFを含むIP合併肺癌患者に血管新生阻害に関与する分子標的治療薬は推奨されるか？
　CQ20-2　IPFを含むIP合併肺癌患者にドライバー遺伝子変異に対する分子標的治療薬は推奨されるか？
　CQ21　IPFを含むIP合併肺癌患者に免疫チェックポイント阻害薬は推奨されるか？
肺高血圧症
　CQ22　IPFに合併した肺高血圧症に肺血管拡張薬は推奨されるか？
進行期
　CQ23　呼吸困難を伴うIPF患者の症状緩和にオピオイドは推奨されるか？
　CQ24　IPF患者に肺移植は推奨されるか？
　
第Ⅱ章　IPF診療マニュアル
　1　診断
　2　重症度分類
　3　治療の目標と評価法
　4　合併症・併存症と日常管理
　
第Ⅲ章　特発性肺線維症以外の間質性肺疾患の治療
　
第Ⅳ章　患者さん・ご家族および一般診療医の皆さまへ
　
第Ⅴ章　患者および家族・友人を対象とした質問紙調査
　
第Ⅵ章　パブリックコメント
　
■今後の課題