本ガイドライン作成にあたって
Clinical･Question一覧
略語一覧

1　診断基準

2　重症度分類
１．総論
２．皮膚
３．肺
４．消化管
５．腎
６．心臓
７．肺高血圧症
８．血管

3　診療ガイドライン
１．皮膚
皮膚硬化の診療アルゴリズム
CQ1　皮膚硬化によって生じる症状は何か？
CQ2　SScと鑑別を要する疾患は何か？
CQ3　皮膚硬化の判定にmodified Rodnan total skin thickness score（mRSS）は有用か？
CQ4　どのような時期や程度の皮膚硬化を積極的な全身療法の適応と考えるべきか？
CQ5　皮膚硬化に対して有用な外用療法は何か？
CQ6　皮膚硬化に対して光線療法は有用か？
CQ7　皮膚硬化に対して副腎皮質ステロイドは有用か？
CQ8　皮膚硬化に対してD-ペニシラミンは有用か？
CQ9　皮膚硬化に対してシクロホスファミドは有用か？
CQ10　皮膚硬化に対してメトトレキサートは有用か？
CQ11　皮膚硬化に対してその他の免疫抑制薬は有用か？
CQ12　皮膚硬化に対して免疫グロブリン大量静注療法は有用か？
CQ13　皮膚硬化に対してリツキシマブは有用か？
CQ14　皮膚硬化に対してトシリズマブは有用か？
CQ15　皮膚硬化に対してイマチニブは有用か？
CQ16　皮膚硬化に対してその他の薬剤で有用なものがあるか？
CQ17　皮膚硬化に対して血漿交換療法は有用か？
CQ18　皮膚硬化に対して造血幹細胞移植は有用か？

２．肺
間質性肺疾患の診療アルゴリズム
CQ1　SScの診断時に間質性肺疾患（ILD）のスクリーニングをすべきか？
CQ2　ILDの経過観察、治療効果の評価に有用な項目にはどのようなものがあるか？
CQ3　SSc-ILDの進行予測にはどのようなものがあるか？
CQ4　ILDに対するファーストライン治療にはどのようなものがあるか？
CQ5　ファーストライン治療でも進行するILDに対する治療にはどのようなものがあるか？

３．消化管
消化管病変の診療アルゴリズム
CQ1　胃食道逆流症の症状に対して生活習慣の改善は有用か？
CQ2　上部消化管蠕動運動低下に対して消化管機能調整薬は有用か？
CQ3　胃食道逆流症に対してプロトンポンプ阻害薬（PPI）、ボノプラザンは有用か？
CQ4　上部消化管病変の症状に対して六君子湯は有用か？
CQ5　胃食道逆流症に対して手術療法は有用か？
CQ6　上部消化管の通過障害に対してバルーン拡張術は有用か？
CQ7　上部消化管の通過障害に対して経管栄養は有用か？
CQ8　小腸内細菌異常増殖症（SIBO）に対して抗菌薬は有用か？
CQ9　腸の蠕動運動低下に対して食事療法は有用か？
CQ10　腸の蠕動運動低下に対して消化管機能調整薬は有用か？
CQ11　腸の蠕動運動低下に対してオクトレオチドは有用か？
CQ12　腸の蠕動運動低下に対して大建中湯は有用か？
CQ13　腸の蠕動運動低下に対してパントテン酸は有用か？
CQ14　腸の蠕動運動低下に対して酸素療法は有用か？
CQ15　腸管囊腫様気腫症に対して酸素療法は有用か？
CQ16　腸の蠕動運動低下に対して副交感神経作用薬は有用か？
CQ17　重篤な下部消化管の通過障害に対して手術療法は有用か？
CQ18　重篤な下部消化管病変に対して中心静脈栄養は有用か？
CQ19　胃前庭部毛細血管拡張症（GAVE）に対して内視鏡治療は有用か？
CQ20　腸の蠕動運動低下に対してエロビキシバットは有用か？
CQ21　腸の蠕動運動低下に対してポリエチレングリコールは有用か？
CQ22　腸の蠕動運動低下に対してラクツロースは有用か？
CQ23　腸の蠕動運動低下に対してリナクロチドは有用か？
CQ24　腸の蠕動運動低下に対してルビプロストンは有用か？

４．腎
腎病変の診療アルゴリズム
CQ1　SScの腎障害には強皮症腎クリーゼ（SRC）以外の病態も存在するか？
CQ2　SRC発症を予測する因子にはどのようなものがあるか？
CQ3　SRC発症を予防する薬剤は何か？
CQ4　副腎皮質ステロイドはSRC発症のリスク因子となりうるか？
CQ5　カルシニューリン阻害薬はSRC発症のリスク因子となりうか？
CQ6　SRCの重症度や予後を決定する因子は何か？
CQ7　SRCに対してアンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬は有用か？
CQ8　SRCに対してアンジオテンシン受容体拮抗薬（ARB）は有用か？
CQ9　ACE阻害薬に治療抵抗性を示すSRCに対して有用な治療薬は何か？
CQ10 SRCに対して血液透析は有用か？
CQ11 SRCに対して腎移植療法は有用か？

５．心臓
心臓病変の診療アルゴリズム
CQ1　SScにおける心臓の拡張障害の頻度はどの程度か？
CQ2　SScに伴う心臓病変にはその他にどのようなものがあるか？
CQ3　SScに伴う心臓病変の血清学的指標にはどのようなものがあるか？
CQ4　SScに伴う心臓病変を検出するための検査にはどのようなものがあるか？
CQ5　SScに伴う心臓病変に有用な治療法はあるか？

６．肺高血圧症
肺高血圧症の診療アルゴリズム
CQ1　SScにおける肺高血圧症（PH）の成因と頻度はどのようになっているか？
CQ2　SScによる肺動脈性肺高血圧症（SSc-PAH）をきたすリスク因子にはどのようなものがあるか？
CQ3　SSc-PAHのスクリーニングに有用な検査にはどのようなものがあるか？
CQ4　SSc-PAHの予後を規定する因子にはどのようなものがあるか？
CQ5　右心カテーテルを施行する基準は何か？
CQ6　PHの鑑別に生食負荷試験は有用か？
CQ7　SSc-PAHに対して支持療法は必要か？
CQ8　SScに伴うPH･に免疫抑制療法は有用か？
CQ9　肺動脈圧が境界域高値（21〜24･mmHg）、あるいはWHOFC･I･度の症例に対して薬剤介入するべきか？
CQ10　WHOFC･II度のSSc-PAHの治療に用いる薬剤は？
CQ11　WHOFC･III度のSSc-PAHの治療に用いる薬剤は？
CQ12　WHOFC･IV度のSSc-PAHの治療に用いる薬剤は？
CQ13　SSc-PAHの治療目標は何か？
CQ14　Group･2･PHに対して肺血管拡張薬は有用か？
CQ15　間質性肺疾患に伴うPH（ILD-PH）に対して肺血管拡張薬を使用すべきか？
CQ16　SSc-PAHやILDに対して肺移植は有用か？
CQ17　SSc-PAHに対してバルドソロンメチルは有用か？

７．血管
血管病変の診療アルゴリズム
CQ1　血管病変の出現を予測する指標は何か？
CQ2　血管病変の予防・改善に対して生活指導は有用か？
CQ3　血管病変に対してカルシウム拮抗薬は有用か？
CQ4　血管病変に対して抗血小板薬あるいはベラプロストナトリウムは有用か？
CQ5　血管病変に対してプロスタグランジン製剤は有用か？
CQ6　血管病変に対してアンジオテンシン変換酵素阻害薬、アンジオテンシン?受容体拮抗薬は有用か？
CQ7　血管病変に対して抗トロンビン薬は有用か？
CQ8　血管病変に対してエンドセリン受容体拮抗薬は有用か？
CQ9　血管病変に対してホスホジエステラーゼ５阻害薬は有用か？
CQ10　血管病変に対して可溶性グアニル酸シクラーゼは有用か?
CQ11　血管病変に対して高圧酸素療法は有用か？
CQ12　皮膚潰瘍・壊疽に対して手術療法は有用か？
CQ13　血管病変に対して交感神経切除術は有用か？
CQ14　血管病変に対して神経ブロックは有用か？
CQ15　血管病変に対してスタチンは有用か？
CQ16　皮膚潰瘍・壊疽に対して有用な外用剤は何か？
CQ17　血管病変に対して有用な治療法にはその他にどのようなものがあるか？
CQ18　皮膚石灰沈着に対して有用な治療法にはどのようなものがあるか？

８．骨関節
骨病変の診療アルゴリズム
CQ1　SSc患者に骨密度評価は有用か？
CQ2　SScに伴う骨粗鬆症に対して活性型ビタミンD製剤は有用か？
CQ3　SScに伴う骨粗鬆症に対してカルシウム投与は有用か？
CQ4　SScに伴う骨粗鬆症に対してビスホスホネート製剤は有用か？
CQ5　SScに伴う骨粗鬆症に対してPTH製剤は有用か？
CQ6　SScに伴う骨粗鬆症に対して抗RANKL抗体、抗スクレロスチン抗体は有用か？
関節病変の診療アルゴリズム
CQ7　SScの関節症状にはどのようなものがあるか？
CQ8　関節炎を示すSSc患者に対してSSc特異的抗体以外の自己抗体の測定は有用か？
CQ9　SScの関節炎に対してメトトレキサートは有用か？
CQ10　SScの関節炎に対して生物学的製剤は有用か？
CQ11　SScの関節炎に対して副腎皮質ステロイドは有用か？
CQ12　SScの関節炎に対してJAK阻害薬は有用か？
CQ13　SScに合併する関節リウマチに対してメトトレキサートは有用か？
CQ14　SScに合併する関節リウマチに対して生物学的製剤は有用か？
CQ15　SScに合併する関節リウマチに対してJAK阻害剤は有用か？
CQ16　SSc患者に関節可動域、関節機能の評価を行うことは有用か？
CQ17　SScの関節可動域低下に対して作業療法・理学療法は有用か？

９．リハビリテーション
リハビリテーションの診療アルゴリズム
CQ1　SScの機能障害や生活の質（QOL）を示す評価尺度にはどのようなものがあるか？
CQ2　手指拘縮の予防や改善に対してリハビリテーションは有用か？
CQ3　SScに伴う間質性肺疾患や肺高血圧症による心肺機能障害に対して呼吸リハビリテーションや心臓リハビリテーションは有用か？
CQ4　SScの皮膚硬化による開口制限や仮面様顔貌に対してリハビリテーションは有用か？
CQ5　SScの骨格筋の障害に対してリハビリテーションは有用か？
CQ6　生活指導は有用か？

１０．小児
小児の診療アルゴリズム
CQ1　小児SScの診断に成人の診断基準は有用か？
CQ2　小児SScの頻度はどのくらいか？
CQ3　小児SSc･に特徴的な病態は何か？
CQ4　小児SScの重症度および予後は成人と異なっているか？
CQ5　小児SScの治療に用いられる薬剤は何か？
CQ6　移行期の小児SScの診療における留意点（ステロイドによる成長障害、公費負担制度、進学、就労など）は何か？

索引