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医学のあゆみ267巻9号【電子版】

第1土曜特集

自己炎症性疾患――病態解明から診療体制の確立まで

出版社
医歯薬出版
電子版ISBN
 
電子版発売日
2021/01/25
ページ数
120ページ
 判型
B5
フォーマット
PDF(パソコンへのダウンロード不可)

電子版販売価格:¥2,640 (本体¥2,400+税10%)

印刷版ISSN
0039-2359
印刷版発行年月
2018/12
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概要

自己炎症性疾患――病態解明から診療体制の確立まで
企画:西小森隆太(京都大学大学院医学研究科発達小児科学)
・自己炎症性疾患は炎症を主病態とする一連の疾患群である.当初,家族性地中海熱,高IgD症候群など少数の遺伝性疾患を対象にしたが,遺伝子解析技術の向上により,現在約30疾患にまで増加した.
・自己炎症性疾患の疫学調査・患者登録,診断体制の整備,診療ガイドライン作成,新規遺伝子の発見,iPS細胞・動物モデルを用いた研究により,病態解明,診療体制においてめざましい進歩がみられる.
・一方,標準的な治療法がいまだ樹立されていない疾患が存在し,これらの病態解明やそれに基づく創薬が期待されている.以上の背景をもとに,現在当分野でご活躍中の先生方に概説いただく.

目次

【診療基盤の確立】
■自己炎症性疾患の原因遺伝子の同定の歴史……有持秀喜・安友康二
■わが国における自己炎症性疾患の歴史……井田弘明
■自己炎症性疾患の病態分類……八角高裕
■自己炎症性疾患の遺伝子検査体制……小原收
■iPS細胞を用いた病態解析……齋藤潤
■自己炎症性疾患の治療の現状──診療ガイドライン解説……伊藤秀一
【病態解明・治療法確立にむけての新展開】
■パイリンインフラマソームと自己炎症性疾患……右田清志・他
■NLRC4インフラマソーム……河合利尚
■プロテアソーム関連自己炎症性症候群――中條-西村症候群と関連疾患……金澤伸雄
■核酸シグナル異常によるI型インターフェロン症……岡本圭祐・森尾友宏
■LUBAC・ユビキチン関連異常症……大西秀典
■Blau症候群……松田智子・神戸直智
■アデノシンデアミナーゼ-2(ADA2)欠損症……井澤和司・他
■全身型若年性特発性関節炎の病態と治療……清水正樹
■PFAPA症候群――成人発症例を含めての総説……鈴木富雄
■Behcet病の免疫病態――自己炎症とMHC-I-opathy……岳野光洋